ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Патофизиология

Основным клиническим проявлением ДКМП является дисфункция желудочков сердца и снижение сократимости миокарда.

Патофизиология дилатационной кардиомиопатии. Снижение ударного объема сопровождается уменьшением СВ и повышением давления наполнения ЛЖ, что приводит к появлению указанных симптомов. НЯВ — набухание яремных вен; ЛЖ — левый желудочек, СВ — сердечный выброс

При ДКМП обычно поражены оба желудочка, но иногда встречается изолированная дисфункция ЛЖ и несколько реже — ПЖ.

Снижение ударного объема и сердечного выброса (СВ) вследствие нарушения сократимости миокарда сопровождается активацией двух компенсаторных механизмов: 1) механизма Франка—Старлинга (согласно которому, сила сокращений волокон миокарда усиливается пропорционально увеличению конечно-диастолического объема ЛЖ) и 2) стимуляции нейроэндокринных систем, которая первоначально обусловлена активацией симпатической нервной системы.

Повышение симпатического тонуса приводит к увеличению частоты сердечных сокращений и усилению сократимости миокарда, что способствует поддержанию СВ. Благодаря этим компенсаторным механизмам на начальных стадиях дисфункции желудочков заболевание может протекать бессимптомно, однако по мере дегенерации кардиомиоцитов и увеличения перегрузки объемом у больных возникают клинические симптомы сердечной недостаточности.
Снижение СВ и, как следствие, ухудшение кровоснабжения почек приводят к увеличению продукции ренина юкстагломерулярными клетками. При активации ренин-ангиотензиновой системы повышается общее периферическое сосудистое сопротивление (под действием ангиотензина II) и увеличивается объем циркулирующей крови (в связи с повышением уровня альдостерона). Как отмечалось, эти эффекты первоначально противодействуют снижению СВ.

В дальнейшем нейроэндокринные «компенсаторные» реакции неизбежно приводят к ухудшению состояния больных. Так, при сужении ар-териолярного русла и повышении общего периферического сосудистого сопротивления (ОПСС) ЛЖ должен создавать большее усилие для выброса крови во время систолы. Увеличение объема циркулирующей крови (ОЦК) также фиводит к усилению нагрузки на ЛЖ и увеличению венозного возврата, что может сопровождаться застоем в малом и большом круге кровообращения.

Более того, дилатация полостей желудочков, усиливающаяся по мере прогрессирования кардиомиопатии, может быть причиной неполного захлопывания трикуспидального и митрального клапанов во время систолы и возникновения клапанной регургитации.

Неблагоприятные последствия клапанной регургитации включают 1) перегрузку предсердий давлением и объемом, что сопровождается дилатацией предсердий и увеличением риска мерцательной аритмии; 2) уменьшение объема крови, выбрасываемой в аорту и поступающей в системную циркуляцию за счет регургитации части крови в левое предсердие.

Клиническая картина

Дилатационная кардиомиопатия проявляется, в основном, сердечной недостаточностью. Типичные симптомы, свидетельствующие о низком СВ, — это слабость, головокружение, одышка при нагрузке вследствие недостаточной перфузии тканей. Застой в легких приводит к одышке, ор-топноэ, ночным приступам сердечной астмы, а застой в большом круге кровообращения — к появлению периферических отеков. Эти симптомы могут развиваться незаметно, и больные нередко жалуются только на увеличение массы тела (вследствие интерстициальных отеков) и одышку после нагрузки.

Физикальное обследование

У больных этой категории нередко отмечаются типичные симптомы низкого СВ: холодные бледные конечности (вследствие сужения периферических сосудов), низкое артериальное давление и тахикардия. Появление влажных хрипов указывает на застой в легочных венах, а притупление перкуторного звука в базальных отделах легких — на плевральный выпот. Размеры сердца увеличены, пальпаторно определяется ослабленный смещенный влево, разлитой верхушечный толчок, при аускультации выслушивается протодиастолический галоп, указывающий на систолическую дисфункцию ЛЖ.

При выраженной дилатации ЛЖ нередко выслушивают шум митральной недостаточности. Правожелудочковая недостаточность характеризуется симптомами застоя в системных венах, набуханием шейных вен, гепатомегалией, асцитом и периферическими отеками. Увеличение полости ПЖ и нарушение сократимости миокарда часто сопровождаются три-куспидальной недостаточностью.

Инструментальные исследования

Рентгенография грудной клетки выявляет увеличение тени сердца. При развитии сердечной недостаточности изменяется легочный сосудистый рисунок, появляются признаки интерстициального и альвеолярного отека и плеврального выпота.
Изменения ЭКГ обычно указывают на увеличение предсердий и желудочков сердца. Очаговый фиброз миокарда обусловливает развитие разнообразных аритмий (наиболее значимыми из них являются — мерцательная аритмия и желудочковая тахикардия). У большинства больных отмечаются нарушения проводимости (блокада правой или левой ножек пучка Гиса). Типичны нарушения реполяризации желудочков (изменение сегмента ST, зубца Т). Кроме того, в участках выраженного фиброза миокарда могут формироваться патологические зубцы Q, напоминающие зубцы Q при инфаркте миокарда.
Результаты эхокардиографинеского (ЭхоКГ) исследования имеют большое значение в диагностике этого заболевания. Эхокардиографическое исследование выявляет увеличение всех полостей сердца, выраженное нарушение сократимости ЛЖ, митральную и/или трикуспидальную ре-гургитацию. В некоторых клиниках для оценки дилатации полостей сердца и количественного определения фракции выброса ЛЖ в дополнение или вместо ЭхоКГ проводят изотопную вентрикулографию.

Катетеризация сердца позволяет выяснить, является ли дисфункция желудочков следствием ишемической болезни сердца. Эта процедура в первую очередь показана больным, у которых отмечаются приступы стенокардии или имеются электрокардиографические признаки перенесенного инфаркта миокарда.

Анализ показателей гемодинамики обычно указывает на повышение диастолического давления в правых и левых отделах сердца (вследствие неполного освобождения полостей желудочков во время систолы), а также — на выраженное снижение СВ. Во время катетеризации сердца иногда проводят трансвенозную биопсию миокарда правого желудочка (для выявления этиологии ДКМП). Диагностическое значение биопсии миокарда у больных с ДКМП ограничено, и ее результаты лишь в редких случаях позволяют подобрать более эффективный способ лечения.

 

 

 

 

 
© www.cardio-portal.ru 2009 - 2011