Гипертрофическая кардиомиопатия.

Клиническая картина

Течение ГКМП варьирует от бессимптомного до тяжелого, в значительной степени ограничивающего физическую активность больных. Средний возраст начала ГКМП — 25 лет.
Типичный симптом ГКМП — одышка вследствие повышения диасто-лического давления в ЛЖ (и, следовательно, давления в легочных капиллярах). Кроме того, одышка усугубляется за счет повышеного систолического давления в ЛЖ и митральной регургитации, наблюдающейся у больных с обструктивной ГКМП.

У больных с ГКМП даже в отсутствие изменений коронарных артерий нередко возникают приступы стенокардии. Полагают, что причиной ишемии миокарда в этих случаях может быть: 1) повышение потребности гипертрофированного миокарда в кислороде и 2) утолщение стенки и сужение просвета мелких ветвей коронарных артерий, кровоснабжающих участки гипертрофированного миокарда (эти ветви коронарных артерий частично утрачивают способность к расширению, что сопровождается недостаточным поступлением кислорода в миокард).

Повышение систолического давления ЛЖ при обструкции выносящего тракта и, как следствие, увеличение напряжения стенки желудочка также сопряжено с дополнительным количеством кислорода.

Причиной обмороков у больных с ГКМП могут быть аритмии, развивающиеся вследствие нарушения структуры миофибрилл (см. далее). У больных с обструктивной ГКМП обмороки нередко наблюдаются на фоне физической нагрузки, когда усиленные сокращения ЛЖ приводят к образованию большого градиента давления и преходящему снижению СВ. Для больных с обструктивной ГКМП типично так же ортостатическое головокружение. Причина этого явления заключается в том, что при вертикальном положении тела кровь под действием силы тяжести скапливается в нижних конечностях, уменьшаются венозный возврат и размеры ЛЖ, усиливается обструкция выносящего тракта ЛЖ, снижается СВ и кровоснабжение головного мозга.

К сожалению, первым проявлением ГКМП может быть внезапная смерть больного вследствие фибрилляции желудочков — особенно лиц молодого возраста во время интенсивных физических нагрузок.

Физикалыюе обследование

Легкая форма ГКМП может протекать бессимптомно, и при физикаль-ном обследовании больных этой категории отклонений от нормы не обнаруживают. Тем не менее, типичным клиническим признаком ГКМП является появление IV сердечного тона (S4), возникающего при сокращении левого предсердия и поступлении крови в ЛЖ, стенки которого частично утратили эластичность. Кроме того, при пальпации грудной клетки можно обнаружить пресистолический («двойной») верхушечный толчок, возникающий в результате усиленного сокращения предсердий.

При обструктивной ГКМП почти всегда обнаруживают дикротиче-ский пульс на сонной артерии (быстрое ускорение пульса во время ранней систолы с последующим быстрым замедлением при наличии обструкции выносящего тракта ЛЖ).

Другой типичный признак обструкции выносящего тракта —. систолическое дрожание типа крещендо-декрещендо вдоль левого края рукоятки грудины (вследствие турбулентного тока крови через суженный выносящий тракт ЛЖ).

При аускультации нередко обнаруживают изолированный пансистолический шум митральной недостаточности, наиболее выраженный на верхушке. Систолический шум изгнания усиливается во время проб, увеличивающих сократимость, уменьшающих преднагрузку или постнагрузку (таблица). Эти аускультативные пробы нередко облегчают дифференциальную диагностику шумов (например, при ГКМП и аортальном стенозе).

 

Инструментальные исследования

К типичным изменениям ЭАХпри ГКМП относят признаки гипертрофии ЛЖ и глубокие зубцы Q в передних и боковых отведениях, отражающие начало процесса деполяризации гипертрофированной межжелудочковой перегородки. У больных этой категории часто возникают угрожающие жизни желудочковые и предсердные аритмии. Больные ГКМП плохо переносят мерцательную аритмию, так как при ней СВ может снижаться почти на 25%, поскольку утративший эластичность ЛЖ перестает получать дополнительный объем крови в систему предсердий. Наиболее опасны желудочковые аритмии, следствием которых может быть фибрилляция желудочков и внезапная смерть больного, даже если ранее у него не наблюдалось явных клинических признаков заболевания.
Эхокардиография — один из наиболее информативных методов диагностики ГКМП.

Она позволяет выявить ассиметричную гипертрофию ЛЖ, обструкцию выносящего тракта ЛЖ, особенности движения митрального клапана (в направлении гипертрофированной межжелудочковой перегородки), среднесистолическое прикрытие аортального клапана (при движении крови через суженный выносящий тракт ЛЖ). Доплеровская ЭхоКГ является наиболее точным методом количественной оценки градиента кровотока и сопутствующей митральной регургитации.

Детям и подросткам с легкой ГКМП эхокардиографическое исследование следует проводить периодически, т. к. в пубертатном периоде нередко наблюдается прогрессирование гипертрофии миокарда.
Катетеризация сердца показана в случае неясного диагноза или если планируется хирургическое вмешательство.

Этот метод позволяет выявить градиент давления в выносящем тракте ЛЖ в покое или при функциональных пробах, сопровождающихся уменьшением размеров ЛЖ и провоцирующих обструкцию выносящего тракта. Биопсия миокарда во время катетеризации сердца необязательна, поскольку ее результаты малоинформативны при оценке тяжести или долгосрочного прогноза заболевания.

Генетическое тестирование больных с ГКМП в современной клинической практике не проводится, однако в будущем генотипирование может стать одним из наиболее эффективных неинвазивных методов диагностики и оценки риска заболевания у лиц с наследственной предрасположенностью к ГКМП.

 

 

 

 

 
© www.cardio-portal.ru 2009 - 2011