Гипертрофическая кардиомиопатия. Лечение

Препаратами первого выбора при лечении больных с ГКМП являются β-адреноблокаторы, которые

1) снижают потребность миокарда в кислороде, уменьшая частоту и силу сердечных сокращений (и, следовательно, препятствуют возникновению приступов стенокардии и ослабляют одышку);

2) уменьшают градиент давления в ЛЖ во время нагрузки, ослабляя силу сердечных сокращений и способствуя увеличению размеров полости желудочка (при этом увеличивается расстояние между передней створкой митрального клапана и межжелудочковой перегородкой);

3) подавляют желудочковую экстрасистолию. Несмотря на антиаритмический эффект, терапия β-адреноблокаторами не способствует уменьшению риска внезапной смерти у больных этой категории.

Антагонисты кальция уменьшают жесткость стенок ЛЖ и в некоторых случаях, особенно при неэффективности (β-адреноблокаторов, способствуют повышению толерантности к физическим нафузкам. Антиаритмические средства подавляют желудочковые аритмии, однако терапия препаратами этого класса не снижает риск внезапной смерти у больных с ГКМП. По данным клинических исследований, наиболее эффективным антиаритмическим средством является амиодарон.

Больные с ГКМП должны избегать тяжелых физических нафузок и участия в спортивных соревнованиях в связи с высоким риском внезапной смерти. Больным, у которых наблюдаются уфожающие жизни аритмии (например, желудочковая тахикардия), показана имплантация автоматического кардиовертера-дефибриллятора.

У больных с обструктивной ГКМП может развиться инфекционный эндокардит, обусловленный турбулентным током крови через суженный выносящий тракт ЛЖ и митральной недостаточностью. Поэтому таким больным показана антибиотикопрофилактика при любых хирургических вмешательствах, которые могут сопровождаться бактериемией.

Хирургическое лечение (миомэктомия) показано больным, у которых медикаментозная терапия оказалась неэффективной. Во время операции часть гипертрофированного миокарда иссекают, что в большинстве случаев способствует ослаблению симптомов заболевания.

Результаты клинических исследований свидетельствуют о том, что состояние больных с обструктивной ГКМП может улучшаться после установки искусственного двухкамерного водителя ритма, электроды которого имплантируют в правое предсердие и правый желудочек. После установки искусственного водителя ритма уменьшается градиент давления в ЛЖ, по-видимому, в результате разобщения нормальной последовательности сокращений желудочка и увеличения расстояния между передней створкой митрального клапана и межжелудочковой перегородкой. Эта операция эффективна только у небольшой части больных.
Генетическое консультирование показано всем больным с ГКМП. Поскольку это заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, риск передачи мутантного гена детям составляет 50%. Более того, всем родственникам больных первой степени родства необходимо провести эхокардиофафическое исследование. Даже при отсутствии симптомов у пациентов с ГКМП повышен риск развития тяжелых осложнений (включая внезапную смерть), поэтому они должны находиться под наблюдением врача.

Прогноз

Частота внезапной смерти при ГКМП составляет 2—4% среди больных взрослого возраста и 4—6% — среди детей и подростков. Неблагоприятный прогноз у больных ГКМП определяется следующими факторами: молодым возрастом больного, наследственной формой ГКМП и наличием случаев внезапной смерти у родственников первой степени родства, указаниями на обмороки в анамнезе, эпизоды ишемии миокарда и желудочковые аритмии.

 

 

 

 

 

 

 
© www.cardio-portal.ru 2009 - 2011