РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Рестриктивные кардиомиопатии встречаются реже, чем ДКМП или ГКМП. Для них характерны выраженная ригидность стенок желудочков сердца (нередко — без гипертрофии миокарда) и нарушение диастолического наполнения при нормальной систолической функции.

Причинами рестриктивных кардиомиопатий могут быть: 1) эндомиокардиальный фиброз или образование рубцовой ткани; 2) инфильтрация миокарда патологическими субстанциями, например, амилоидом.

Патофизиология

Фиброз или инфильтрация миокарда сопровождается снижением эластичности желудочков и приводит к смещению кривой пассивного диастолического наполнения вверх. Как следствие, внутрижелудочковое давление остается повышенным на протяжении всей диастолы, в результате чего

1) повышается давление в венах большого и малого кругов кровообращения, что приводит к появлению симптомов застоя в обоих кругах;

2) уменьшается размер полости ЛЖ (снижение ударного объема и СВ).

 

Клиническая картина

Учитывая патофизиологические механизмы развития рестриктивной кардиомиопатий, очевидно, что основными клиническими признаками этого заболевания являются симптомы право и левожелудочковой недостаточности. Снижение СВ проявляется утомляемостью и снижением толерантности к физическим нагрузкам. Застой в большом круге (нередко более выраженный, чем застой в малом круге) сопровождается набуханием шейных вен, периферическими отеками, асцитом, гепатомегалией и болезненностью в правом подреберье.


Инструментальные исследования

Отмечается, что клинические проявления и характер нарушений гемодинамики при рестриктивной кардиомиопатии и констриктивном перикардите во многом схожи. Вместе с тем, дифференциальный диагноз между этими заболеваниями крайне важен, поскольку, в отличие от рестриктивной кардиомиопатии, констриктивный перикардит хорошо поддается лечению.
При дифференциальном диагнозе между рестриктивной кардиомиопатией и констриктивным перикардитом решающее значение имеют результаты трансвенозной биопсии эндомиокарда, компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Так, при рестриктивной кардиомиопатии анализ биоптатов эндомиокарда позволит выявить отложение в миокарде амилоида, гемохроматоз, метастатическое поражение и пр. Напротив, при КТ и МРТ можно обнаружить утолщение перикарда, типичное для констриктивного перикардита, но не рестриктивной кардиомиопатии.

Лечение

Прогноз при рестриктивной кардиомиопатии в отсутствии эффективной терапии основного заболевания обычно крайне неблагоприятный. Так, на ранних стадиях гемохроматоза эффективны флеботомия и терапия комплекснообразующими средствами. Симптоматическое лечение направлено на улучшение состояния больных, уменьшение застойных явлений в легких и включает ограничение потребления поваренной соли и назначение диуретиков под тщательным наблюдением врача. В отличие от ДКМП, применение сердечных гликозидов и вазодилататоров нецелесообразно, т. к. у больных этой категории систолическая функция ЛЖ, как правило, не нарушена. В некоторых случаях рестриктивная кардиомиопатия сопровождается образованием пристеночных тромбов в ЛЖ, и таким больным показан постоянный прием пероральных антикоагулянтов.

 

 

 

 

 

 

 
© www.cardio-portal.ru 2009 - 2011