Врожденные и приобретенные изменения лица

1. Как выглядит лицо больного с надклапанным аортальным стенозом при синдроме Уильямса (Фетальный алкогольный синдром (результат тяжелого материнского алкоголизма) сочетается с низким или отсутствующим фильтром и истончением верхней губы.)?
Широкий высокий лоб, одутловатые щеки, гипертелоризм (широко расставленные глаза) в сочетании с косоглазием, вздернутый нос с высоким фильтром (вертикальный желобок между носом и ртом), одутловатые губы, аномалии развития зубов и гипоплазия нижней челюсти [3, 13] (рис. 3).
2. Каковы внешние проявления синдрома Дауна (трисомия 21 хромосомы)? Какие сердечные аномалии встречаются при этом синдроме?
Уплощенный затылок, непропорционально маленькая голова, эпикантус верхнего века (придающий глазам монголоидный разрез), постоянно приоткрытый рот из-за увеличенного языка, недоразвитые носовые кости. Самыми распространенными аномалиями сердца являются встречающиеся в различных комбинациях дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и регургитация атриовентрикулярного клапана, обусловленные выраженным в разной степени дефектом эндокардиальных подушечек.

3. Что такое симптом Мюссе?
Кивательные движения головы в такт сердечным сокращениям, обусловленные баллистической энергией выброса крови, при тяжелой аортальной регургитации.
Примечание:
Симптом назван по имени французского поэта Альфреда де Мюссе, присущие которому кивательные движения головой описаны в биографии, составленной братом поэта.

4. Какое лицо бывает при микседеме? Какие сердечные нарушения возможны при этом заболевании?
Характерны припухлость век, выпадение латеральной трети бровей, редкие сухие волосы, грубая и сухая кожа, бедная мимика, увеличенный язык. Кардиомиопатии развиваются вследствие увеличения содержания межклеточной жидкости и слизистой инфильтрации ткани миокарда. У таких пациентов имеет место перикардиальный выпот, зачастую с большим содержанием холестерина.

5. Что такое складка мочки уха и каково ее диагностическое значение?
Это косая или глубокая диагональная складка на мочке уха. У 90% пациентов старше пятидесяти лет с ишемической болезнью сердца и значимым поражением трех коронарных артерий имеется глубокая складка на мочках ушей. В одном из исследований было показано, что наличие складки только на одной ушной раковине часто сочетается со среднетяжелой обструкцией коронарных артерий. Складку мочки уха следует рассматривать как сильный и независимый фактор риска, но не как диагностический критерий наличия ишемической болезни сердца, поскольку ее чувствительность составляет всего лишь около 60%.

Между складкой на мочке ушной раковины и ишемической болезнью сердца обнаружена более тесная корреляция, чем между коронарной болезнью и артериальной гипертонией, курением и сахарным диабетом. У пациентов с артериальной гипертонией (особенно в сочетании с ретинопатией), сахарным диабетом и постинфарктный кардиосклерозом складка на мочке уха обнаруживается достоверно чаще, чем у лиц того же возраста, включенных в контрольную группу. При сахарном диабете диагональная складка на мочке уха чаще встречается у больных с диабетической ретинопатией, чем у пациентов с нормальными сосудами глазного дна

6. Что такое «митральный румянец» (malar flush)?
Это цианоз щек в сочетании с небольшими телеангиэктазиями. Раньше считалось, что он патогномоничен для митрального стеноза, легочной гипертензии и повышенного венозного давления. Симптом этот, однако, может встречаться у любого больного с малым сердечным выбросом и повышенным венозным давлением. Такой «румянец» бывает у здоровых людей, проводящих много времени на открытом воздухе, и у больных гипотиреозом. Иногда этот симптом встречается при тяжелом стенозе легочной артерии, дефекте межпредсердной перегородки, лунообразном кушингоидном лице и карциноидном синдроме.
При системной красной волчанке щеки также приобретают красноватый оттенок, но при этом заболевании эритема имеет форму бабочки и занимает как щеки, так и спинку носа. У таких больных аналогичные поражения возникают на открытых участках тела, таких как волосистая часть головы, наружный слуховой проход, шея и верхняя часть грудной клетки. При красной волчанке в патологический процесс иногда вовлекается сердце, в результате могут возникнуть перикардит, миокардит, бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса с поражением митрального или аортального клапанов и — в очень редких случаях — инфаркт миокарда как следствие волчаночного коронарита.

7. Какие сердечные аномалии можно заподозрить у пациента с крыловидными складками на шее?
а. Синдром Тернера в сочетании с коарктацией аорты.
б. Синдром Нунана или синдром Ульриха в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки или, что бывает реже, с гипертрофической кардиомиопатией.

8. Как выглядит лицо у некоторых больных с тяжелым стенозом легочной артерии?
Сильно гиперемированное и лунообразное лицо, как при синдроме Кушинга. Такое лицо бывает приблизительно у трети больных с тяжелым стенозом легочной артерии. Гипертелоризм (широко расставленные глаза) часто сочетается со стенозом легочной артерии и дефектом межпредсердной перегородки.

9. Что такое небно-сердечно-лицевой синдром?
Характерными признаками этого синдрома являются длинное лицо, глубокий прикус, расщепленное мягкое небо, широкая спинка носа, дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, пролапс аортальной створки, правостороннее расположение дуги аорты, а также неспособность к обучению.

 

 

 

 

 

 

 
© www.cardio-portal.ru 2009 - 2011