Заболевания малого круга кровообращения

Легочная гипертензия

Критерием легочной гипертензии считается повышение систолического давления в легочной артерии более 30 мм рт.ст. или среднего более 20 мм рт.ст. В отличие от системной артериальной гипертензии, причина которой в большинстве случаев остается неизвестной, повышение давления в легочной артерии является распространенной реакцией сосудов легких на различные заболевания сердца и других органов. Идиопатическая, то есть неясной этиологии, легочная гипертензия встречается редко. При резко выраженной легочной гипертензии давление в легочной артерии может становиться выше системного, однако обычно не превышает 150 мм рт.ст.
Этиология. В зависимости от того, в какой части сосудистого русла легких происходит первичное повышение давления, различают венозную, или посткапиллярную, и артериальную, или прекапиллярную, легочную гипертензию. Основной причиной легочной гипертензии у взрослых является повышение ЛСС. Оно наблюдается при широком круге брон-холегочных заболеваний, первичных поражениях легочных артериальных сосудов с уменьшением их просвета, а также торакодиафрагмальных заболеваниях, вызывающих нарушение легочной вентиляции. Значительно реже легочная гипертензия бывает обусловлена увеличением легочного кровотока при неизмененном ЛСС. Это отмечается при врожденных пороках у детей с большим лево-правым сбросом крови, а также при гиперкинетическом кровообращении, то есть увеличении МОС различного генеза. При врожденных пороках сердца длительное сохранение значительно повышенного кровотока в легких постепенно приводит к сужению артериол и стойкому увеличению ЛСС.
Причины легочной гипертензии
I. Причины венозной (посткапиллярной) легочной гипертензии: 1)левожелудочковая недостаточность любой этиологии;

2) нарушение наполнения левого желудочка при: митральном стенозе;гипертрофической обструктивной кардиомиопатии; констриктивном перикардите; миксоме или шаровидном тромбе левого предсердия;

3)тромбоз легочных вен - ндиопатический или связанный с опухолевыми заболеваниями.

II. Причины артериальной (прекапиллярной) легочной гипертензии:
1) хронические бронхолегочные заболевания:*
а) обструктивные:

  • хронический бронхит;
  • бронхиальная астма;
  • эмфизема легких;

б)рестриктивные:

  • пневмосклероз;
  • пневмокониозы;
  • мил парный туберкулез;
  • поликистоз;
  • карциноматоз;
  • фиброзирующий альвеолит;
  • пульмонит и пневмосклероз при диффузных заболеваниях соединительной ткани и гранулематозных заболеваниях (саркоидоз и др.);

в)нагноительные:

  • бронхоэктатическая болезнь;

2) поражение артериальных сосудов легких:

  • тромбозы и эмболии легочной артерии;
  • системные васкулиты (узелковый периартериит, синдром Гудпасчера и др.), васкулиты при диффузных заболеваниях соединительной ткани и некоторых тропических паразитарных заболеваниях (шистосомоз и др.);
  • высокогорная легочная гипертензия;
  • первичная (идиопатическая) легочная гнпертензия;
  • синдром Эйзенменгера при врожденных пороках сердца с шунтированием крови слева направо;
  • полицитемия;

3)торакодиафрагмальные заболевания:

а) нервно-мышечные:

  • полиомиелит;
  • миастения;
  • миопатия и мышечные дистрофии;
  • боковой амиотрофический склероз;

б)деформации скелета — кифосколиоз;

4) угнетение дыхательного центра:

  • синдром гиповентиляции при ожирении (синдром Пиквика) или ндиопатический;
  • сосудистые заболевания мозга;

5)заболевания, сопровождающиеся гиперкинетическим синдромом:

  • врожденные пороки сердца с повышенным легочным кровотоком вследствие шунтирования крови слева направо;
  • легочная артериовенозная фистула;
  • болезнь Педжета;
  • бери-бери;
  • тиреотоксикоз;
  • тяжелая анемия;
  • печеночная недостаточность.

Патогенез. Патогенетические механизмы легочной гипертензии, как и ее этиология, разнообразны, причем в ее возникновении при некоторых заболеваниях могут принимать участие несколько патогенетических факторов. Однако во всех случаях их точкой приложения служит гладкая мускулатура легочных артериол с развитием начальной, функциональной, и обратимой реакции — спазма. Вазоконстрикция стимулирует гипертрофию миоцитов медии, которая "закрепляет" сужение легочных артериол, и на определенном этапе органические изменения становятся необратимыми.
Патогенетические механизмы легочной гипертензии можно разделить на пассивные, или механические, и активные.
К пассивным механизмам относятся:
1) повышение давления в левом предсердии. Рефлекторное сужение легочных артериол в ответ на повышение давления в левом предсердии и легочных венах обеспечивает поддержание нормального градиента давления между артериальным и венозным концами легочных капилляров и является основной причиной легочной гипертензии и право-желудочковой недостаточности при заболеваниях левых отделов сердца. Механизм ретроградной передачи повышенного давления не вполне ясен. Предполагают, что аккумуляция жидкости в интерстициальной ткани легких вызывает сдавление мелких сосудов и мелких воздухоносных путей, что влечет за собой местную альвеолярную гипоксемию и вазоконстрикцию. К такой реакции приводит повышение давления в левом предсердии любого генеза — вследствие митрального стеноза, миксомы левого предсердия, аортальных пороков, ИБС и др. Выраженность ее весьма вариабельна. В ряде случаев, обычно при резком повышении давления в легочных венах (свыше 25 мм рт.ст.), давление в легочной артерии возрастает в значительно большей степени, чем это требуется для поддержания легочного кровотока. Присоединение такой активной легочной гипертензии чаще всего отмечается при выраженном митральном стенозе, но иногда бывает и при тяжелой лево-желудочковой недостаточности различного генеза;
2) уменьшение сосудистого русла легких. Может вызываться
двумя группами факторов — внутри- и внесосудистыми. К первым относятся первичное поражение легочных артерий разного калибра с развитием раз личной по своей выраженности окклюзии или облитерации их просвета. Его причинами являются тромбозы и эмболии, а также васкулиты — системные, при всех диффузных заболеваниях соединительной ткани, шистосомозе и некоторых других тропических паразитарных заболеваниях. В ряде случаев причина артериальной вазоконстрикции с последующим стойким повыше нием ЛСС остается неясной. Это заболевание получило название первич ной, илиидиопатической,легочной гипертензии.
Существует предположение о связи ее возникновения с бессимптомной рецидивирующей тромбоэмболией или тромбозом множественных мелких веточек легочной артерии. Повышение ЛСС вызывает также увеличение вязкости крови при полицитемии и ее секвестрацию в легких при серповидно-клеточной анемии.
Уменьшение нормальной емкости сосудистого русла легких может быть следствием и первичного разрушения паренхимы в результате воспаления, фиброза и атрофии. Значительное повышение ЛСС и заметные клинические проявления легочной гипертензии в таких случаях возникают при уменьшении сосудистой сети примерно на 7/8;
3) увеличение легочного кровотока. Вызывает сужение ле
гочных артериол путем местных рефлекторных механизмов, включающихся в ответ на увеличение механического растяжения сосудистой стенки при поступлении большего, чем в норме, объема крови. Развивается при значи тельных лево-правых внутрисердечных шунтах либо гиперкинетическом син дроме различного генеза.
Активные механизмы легочной гипертензии обусловливают спазм легочных артериол под действием альвеолярной гипоксемии и вазоактивных гуморальных веществ. В первом случае повышение ЛСС часто связано с альвеолярной гиповентиляцией, свойственной хроническим обструктивным заболеваниям легких, грудной клетки и угнетению дыхательного центра, и возникает сначала лишь в периоды обострения этих заболеваний, исчезая после нормализации вентиляции. В далеко зашедших случаях легочную гипертензию усугубляет повышение вязкости крови вследствие компенсаторной полицитемии. Патогенез и другие аспекты легочной гипертензии при этих заболеваниях, а также патологии сосудов легких подробно освещены ниже. Хроническая альвеолярная гипоксемия вследствие сниженного содержания кислорода во вдыхаемом воздухе лежит в основе формирования легочной гипертензии у жителей высокогорья.

Преходящий спазм легочных артериол вызывает также ряд вазоактивных гуморальных веществ — серотонин, гистамин, тромбоксан А2 и другие. Обладая одновременно бронхоконстрикторными свойствами, эти агенты повышают ЛСС как непосредственно, так и за счет усугубления альвеолярной гипоксемии. Замедление метаболизации таких веществ при печеночной недостаточности может вызывать легочную гипертензию при циррозах печени и усиленную секрецию серотонина — при карциноидном синдроме.

Легочное сердце

Эмболия легочной артерии

 

 

 

 
© www.cardio-portal.ru 2009 - 2011