Легочная гипертензия. Патологическая анатомия. Диагностика.

Морфологические изменения в легочных артериях неспецифичны и заключаются в гипертрофии медии и фиброзе интимы. При этом относительно небольшое уменьшение просвета артериол приводит к резкому повышению ЛСС, обратно пропорциональному их радиусу в четвертой степени.
При рецидивирующих множественных микротромбоэмболиях постепенно развивается окклюзия дистальных отделов артериальной системы. Последующая организация тромбоэмболов сопровождается появлением клеток воспаления, фиброзом и частично — реканализацией. В легочных аргериолах проксимальнее участков окклюзии развиваются гипертрофия медии и фибротизация интимы.
Для выраженной легочной гипертензии, наблюдающейся с рождения вследствие внутрисердечного шунтирования крови, а также далеко зашедшей первичной легочной гипертензии характерно образование расширений наиболее мелких артериол в виде тонкостенных мешочков с пролиферацией эндотелия, которые часто тромбируются. Это приводит к еще большему повышению ЛСС, снижению МОС и при наличии сброса крови — к изменению его направления и цианозу.
В наиболее тяжелых случаях легочной гипертензии любого генеза развивается некротизирующий артериит с фибриноидньш некрозом медии, воспалительной инфильтрацией полиморфноядерными лейкоцитами и исходом в фиброзную облитерацию просвета. Аналогичные изменения обнаруживаются в артериолах большого круга кровообращения при системной злокачественной артериальной гипертензии.
Клиника. Поскольку легочная гипертензия в большинстве случаев не является самостоятельной нозологической единицей, при ее умеренной – выраженности в клинической картине преобладают симптомы и признаки основного заболевания сердца, легких или, реже, других органов. Нарастание гипертензии может вызывать их изменения, что подчас затрудняет распознавание ее причины. Например, при митральном стенозе значительное снижение МОС и кровотока через митральный клапан может приводить к исчезновению диастолического шума. В случаях врожденных пороков сердца дефектов перегородок и открытого артериального протока — уменьшение объема шунта сопровождается исчезновением диастолического шума и ослаблением систолического.

Жалобы. При выраженной легочной гипертензии больных беспокоят резкая слабость, утомляемость, одышка даже в покое, головокружение, вплоть до потери сознания, при физической нагрузке. Распространенным симптомом является боль за грудиной или в области сердца ангинозного характера, обусловленная несоответствием между увеличенной потребностью правого желудочка в кислороде вследствие повышения его постнагрузки и ограниченным из-за низкого МОС коронарным кровотоком. Периодически может отмечаться кровохарканье, свойственное венозной и, реже, далеко зашедшей артериальной легочной гипертензии. В сочетании с болью в грудной клетке плеврального характера такие эпизоды указывают на возможную рецидивирующую тромбоэмболию мелких ветвей легочной артерии.
При объективном исследовании выявляют характерные признаки низкого МОС — бледность кожи, периферический цианоз, холодные на ощупь конечности и малый пульс. При центральном цианозе следует подумать о ТЭВЛА или синдроме Эйзенменгера.
Гиперфункция правого предсердия, имеющая важное значение для обеспечения наполнения жесткого правого желудочка, приводит к увеличению амплитуды волны "а" пульсации яремных вен. При давней легочной гипертензии и развитии гипертрофии активно сокращающегося правого желудочка иногда можно пальпировать его толчок у левого края грудины. При аус-культации для выраженной венозной легочной гипертензии характерна застойная крепитация в базальных отделах легких, а для артериальной — акцент Р2 и реже — добавочный систолический тон изгнания, которые изредка определяются пальпаторно. Чем выше давление в легочной артерии, тем больше Р2 приближается к А2 на выдохе. В далеко зашедших случаях возникают недостаточность клапана легочной артерии и мягкий протодиастолический шум на основании сердца, который может усиливаться на вдохе. Изредка при значительной дилатации ее ствола определяется мягкий короткий сред-несистолический шум изгнания. Его необходимо дифференцировать от пан-систолического шума относительной недостаточности трехстворчатого клапана в точке Боткина, для которого характерно также увеличение амплитуды волны "v" пульсации яремных вен (так называемый положительный венный пульс). Развитие недостаточности перегруженного сопротивлением правого желудочка проявляется также появлением правожелудочкового ритма галопа.

Диагностика. При рентгенографии грудной клетки до осложнения легочной гипертензии правожелудочковой недостаточностью тень сердца практически не увеличена. Характерно расширение ствола легочной артерии и ее левой и правой ветвей. При венозной гипертензии отмечаются усиление сосудистого рисунка легких и линии Керли. В отличие от этого у больных с выраженной артериальной гипертензией прозрачность периферических отделов легочных полей повышена вследствие сужения мелких артериальных ветвей. Такое местное увеличение прозрачности характерно для ТЭВЛА. Наличие и характер изменений легочных полей, а также конфигурации тени сердца указывают на причину легочной гипертензии.
На ЭКГ обычно определяются признаки гипертрофии правых желудочка и предсердия, которые, однако, при некоторых заболеваниях легких, например, эмфиземе, могут отсутствовать. Часто регистрируется блокада правой ножки пучка Гиса, связанная с гипертрофией правого желудочка.
О повышении давления в легочной артерии и его выраженности можно косвенно судить на основании изменения характера движения клапана легочной артерии при эхокардиографии. В М-режиме наибольшее диагностическое значение имеют следующие признаки:

  • уменьшение скорости движения передней створки клапана на отрезке е—f. Зачастую она может становиться отрицательной, то есть точка "е" смещается ниже точки "f". Снижение этой скорости обусловлено ограничением движения створки кпереди в связи с более высоким диасто-лическим давлением в легочной артерии, чем в правом желудочке;
  • уменьшение амплитуды волны "а", соответствующей систоле правого предсердия, вплоть до ее полного исчезновения. Этому способствует снижение податливости стенки легочной артерии в результате легочной гипертензии;
  • возрастание амплитуды и скорости открытия передней створки клапана легочной артерии в начале систолы правого желудочка (увеличение наклона "Ь—с"). Обусловлено расширением устья легочной артерии;
  • появление среднесистолической положительной волны прикрытия створки (волны "и") во второй половине систолы, когда давление в легочной артерии превышает давление в правом желудочке. Обычно сопровождается ранним закрытием клапана и свидетельствует о высокой легочной гипертензии.

Характерно также расширение ствола легочной артерии и ее правой ветви.
В связи с трудностями четкой визуализации клапана легочной артерии эти признаки не относятся к числу надежных. То же касается и определения толщины стенок правого желудочка и величины его полости, которая дила-тируется при осложнении легочной гипертензии правожелудочковой недостаточностью.
Измерение скорости потока в устье легочной артерии с помощью доп-плерэхокардиографии позволяет ориентировочно оценить величину ее диастолического давления.

Диагностическое значение эхокардиографии состоит в основном в уточнении причины легочной гапертензии, особенно выявлении препятствия на пути притока левого желудочка — "немого" митрального стеноза, миксомы левого предсердия и пр.
Катетеризация сердца является единственно надежным методом верификации наличия легочной гапертензии, оценки ее характера и выраженности путем прямого измерения давления в легочной артерии, "капиллярах", легочных венах и левом предсердии и расчета ЛСС. В сочетании с ангиокардиографией она помогает установить причину заболевания в сложных случаях. Следует иметь в виду, что выполнение ангиопульмонографии связано с определенным риском возникновения острой правожелудочковой недостаточности и фибрилляции желудочков вследствие объемной перегрузки правых отделов сердца.
Неинвазивные расчетные методы оценки величины давления в легочной артерии по данным поликардиографии, реографии и флебографии весьма неточные.
Биопсия легкого показана для определения этиологии тяжелой легочной гапертензии в редких случаях при подозрении на ее относительно курабельную причину, например, при узелковом периартериите или рецидивирующей ТЭВЛА. В связи с малой специфичностью морфологической картины и необходимостью выполнения открытой биопсии из нескольких участков, что у такой тяжелой категории больных сопряжено со значительным риском, этот метод используют очень ограниченно.
Определение газового состава артериальной крови имеет значение только для выявления выраженного общего нарушения вентиляционно-перфузион-ного соотношения, характерного для относительно массивной ТЭВЛА (низкое Р02 в сочетании с низким РС02), а также для диагностики внутрисердечных шунтов крови.
В целом диагноз легочной гапертензии ставят на основании: 1) клинических признаков: акцента Р2, в далеко зашедших случаях — протодиастолического шума недостаточности клапана легочной артерии в сочетании с резкой слабостью, одышкой и синкопе при физической нагрузке; 2) выбухания ствола легочной артерии и изменений сосудистого рисунка легких по данным рентгенологического исследования: 3) гипертрофии правых желудочка и предсердия, часто также блокады правой ножки пучка Гиса на ЭКГ; 4) характерного для легочной гипертензии изменения движения клапана легочной артерии при эхокардиографии. Диагноз подтверждается путем катетеризации легочной артерии.
Дифференциальный диагноз при легочной гипертензии. Установление этиологии легочной гипертензии предусматривает дифференциальную диагностику заболеваний, которые могут приводить к ее возникновению.

 

 

 

 

 
© www.cardio-portal.ru 2009 - 2011