Легочное сердце. Этиология. Патогенез.

Этиология.
Хроническое легочное сердце развивается почти у 50 % больных с хроническими обструктивными заболеваниями легких — хроническим бронхитом, инфекционнозависимой бронхиальной астмой и эмфиземой. Более редкими причинами являются хронические рестриктивные заболевания органов дыхания вследствие поражения паренхимы легких (в том числе резекции) или грудной клетки, а также центральной нервной системы с нарушением регуляции вентиляции. Из окклюзивных заболеваний сосудов легких хроническое легочное сердце могут вызывать первичная легочная гипертензия и васкули-ты, реже рецидивирующая ТЭВЛА. Вследствие значительной протяженности сосудистого русла легких и быстроты лизиса в нем тромбов даже многократные тромбоэмболические эпизоды часто не приводят к развитию хронической легочной гипертензии.


Патогенез. В основе патогенеза хронического легочного сердца лежит прогрессирующая легочная прекапиллярная гипертензия, обусловленная несколькими механизмами.
1.  Рефлекторный спазм легочных артериол в ответ на альвеолярную гипоксемию является важнейшим патогенетическим фактором формирования легочного сердца. По имени описавших его впервые исследователей он носит название рефлекса Эйлера — Лильестранда. По-видимому, он реализуется местно без участия вегетативной нервной системы при возбуждении хеморецепторов в паренхиме легкого и опосредуется каким-то неизвестным пока медиатором.
Гипоксический спазм легочных артериол может быть генерализованным и локальным. В первом случае он имеет место при общей гиповентиляции, которая обусловлена распространенным поражением легочной паренхимы и бронхов с сокращением площади дыхательной поверхности и нарушением диффузии, уменьшением подвижности грудной клетки и диафрагмы при заболеваниях скелета и нервно-мышечного аппарата и снижением чувствительности дыхательного центра к гиперкапнии у больных с поражением центральной нервной системы и резким ожирением (синдром Пиквика). Генерализованный спазм легочных артериальных сосудов возникает также при уменьшении содержания кислорода во вдыхаемом воздухе, например, у жителей высокогорья. Местная вазоконстрикция развивается при локальном дисбалансе вентиляции и перфузии, что свойственно многим бронхолегоч-ным заболеваниям, особенно в начальных стадиях. Она имеет важное физиологическое значение, так как обеспечивает оптимальное перераспределение кровотока в целях предотвращения поступления значительного количества ненасыщенной кислородом крови в левые отделы сердца. Гиперкапния усугубляет гипоксическую констрикцию легочных артериальных сосудов.

"Мускуляризация" легочных артериол. При формировании легочного сердца легочная гипертензия часто имеет преходящий характер вследствие транзиторного характера гипоксии, связанной с обострениями бронхолегочной инфекции. По мере установления стойкой гиповентиляции она стабилизируется. Этому способствует разрастание мышечной ткани в сосудистой стенке за счет гипертрофии клеток медии и появления продольного слоя миоцитов в интиме. Такая "мускуляризация" легочных артериол приводит к стойкому сужению их просвета и обеспечивает большую выраженность и длительность констрикторных реакций.

Анатомическое уменьшение сосудистого русла легких. Уменьшение общей площади поперечного сечения артериальной сети легких вследствие органических изменений является ведущим патогенетическим механизмом хронического легочного сердца только при первичной легочной гипертензии и васкулитах. Разрушение и облитерация мелких сосудов при эмфиземе и рестриктивных заболеваниях легких имеет второстепенное значение по отношению к фактору гипоксии. Об этом свидетельствует отсутствие существенной корреляции выраженности разрушения легочной паренхимы с величиной легочной гипертензии и гипертрофии правого желудочка. Развитию легочного сердца более подвержены страдающие хроническим бронхитом "синие одутловатики" ("blue bloaters"), чем больные эмфиземой "розовые пыхтелыцикм" ("pink puffers"), у которых альвеолярная и артериальная гипоксемия выражена значительно меньше.
Среди анатомических факторов повышению ЛСС способствуют также удлинение легочных сосудов при увеличении объема легких у больных с об-структивными заболеваниями и их сдавление и деформация при распространенном пневмофиброзе и склерозе.

Увеличение вязкости крови. Обусловленополицитемией,развивающейся в ответ на гипоксию, и способно усугублять повышение ЛСС.

Увеличение МОС. Артериальная гипоксемия и гиперкапния вызывают увеличение МОС в покое вследствие системной вазодилатации, гиперволемии и повышения ЧСС. Это обусловливает объемную перегрузку правого желудочка и увеличение легочного кровотока, которое в условиях анатомической редукции сосудистого русла легких, когда резерв увеличения его емкости исчерпан, приводит к возрастанию давления в легочной артерии. Этот прирост особенно выражен при физической нагрузке. Увеличению кровотока в легких способствует также возрастание шунтирования крови в систему легочной артерии из бронхиальных артерий через коллатерали, что особенно характерно для бронхоэктатической болезни. При легочном сердце вследствие первичного поражения сосудов МОС не изменен или снижен.

Значительная перегрузка правого желудочка сопротивлением рано или поздно приводит к развитию его недостаточности. Вначале она носит преходящий характер и возникает при нарастании гипоксии и гиперкапнии в периоды обострений бронхолегочных инфекций, чему способствуют гипокси-ческая дистрофия миокарда правого желудочка и его перегрузка объемом вследствие увеличения МОС. Развитие правожелудочковой недостаточности приводит к снижению МОС и повышению КДД в желудочке.
У значительной части больных с хроническим легочным сердцем отмечаются также умеренная гипертрофия и недостаточность левого желудочка, патогенез которых не вполне ясен. Возможно, определенную роль играют гипоксия, увеличение МОС, эритроцитоз и сопутствующий атеросклероз коронарных артерий.

Патологическая анатомия. Патоморфологические изменения при хроническом легочном сердце включают: 1) признаки основного заболевания (легких, грудной клетки и др.); 2) неспецифическую "мускуляризацию" и фиброз легочных артериол, свойственные прекапиллярной легочной гипертензии любого генеза; 3) гипертрофию и дистрофию миокарда правого желудочка. Гипертрофия правого желудочка при патоморфологическом исследовании является обязательным критерием диагноза хронического легочного сердца, но ее выраженность колеблется в широких пределах — от минимальной до значительной.

 

 

 

 

 
© www.cardio-portal.ru 2009 - 2011