Первичная легочная гипертензия.

Этиология и патогенез неизвестны. Предполагают, что она обусловлена вначале преходящим, а затем стойким повышением тонуса легочных артериол, о чем может свидетельствовать частое сочетание заболевания с синдромом Рейно. Закреплению повышенного ЛСС способствуют эпизоды тромбоза мелких артериол in situ в периоды спазма, а возможно, и рецидивирующие микротромбоэмболии. Морфологические изменения сосудов легких неспецифичны и аналогичны патогистологической картине легочной артериальной гипертензии, обусловленной митральным стенозом, врожденными пороками сердца и другими причинами.
Хотя заболевание может развиваться в любом возрасте, даже с рождения, в большинстве случаев оно возникает у молодых людей, особенно у женщин, которые болеют в 4 раза чаще, чем мужчины. В ряде случаев оно носит семейный характер.
Болезнь начинается исподволь с необъяснимой одышки, утомляемости при физическом напряжении и похудания. Эти симптомы появляются, однако, только после снижения МОС, который становится фиксированным, и свидетельствуют о высокой и устойчивой легочной гипертензии. Относительно ранними проявлениями заболевания могут быть также головокружение и обмороки при физической нагрузке. Реже и в поздних стадиях появляются загрудинная боль и кровохаркание, нарастает похудание.

Объективное клиническое и инструментальное обследование также не выявляет специфичных признаков и их данные аналогичны общим проявлениям легочной гипертензии. При катетеризации правых отделов сердца определяется значительное повышение давления в легочной артерии и ЛСС при неизмененном "заклинивающем" давлении в легочных капиллярах. За исключением далеко зашедших случаев показатели внешнего дыхания, а также газовый состав крови находятся в пределах нормы.


Диагноз первичной легочной гипертензии ставят путем исключения известных причин повышения ЛСС. При этом наибольшие сложности могут возникать при дифференциальной диагностике с аутоиммунным васкулитом с преимущественным поражением сосудов легких и рецидивирующей ТЭВЛА. На вероятный моносиндромный вариант системного васкулита, чаще узелкового периартериита, или, в редких случаях, одного из диффузных заболеваний соединительной ткани указывает наличие общих клинических и лабораторных признаков воспаления в статусе или анамнезе. При тщательном расспросе больного и анализе медицинской документации обычно удается выявить скудные проявления иммуновоспалительного поражения других органов и систем.

Диагностическое значение имеют данные биопсии кожи и эффект от лечения глюкокортикостероидами.
Для посттромбоэмболической легочной гипертензии в результате рецидивирующей ТЭВЛА, в отличие от первичной, характерны острое начало заболевания и рецидивирующий характер его течения с резким нарастанием одышки, которая часто сопровождается болевым синдромом и другими признаками плеврита и пневмонии. При этом должно настораживать многократное повторение пневмоний, особенно двусторонних. Следует иметь в виду, что признаки тромбоза периферических вен могут отсутствовать, что затрудняет распознавание заболевания. Поставить правильный диагноз помогает сцинтиграфия легких, особенно в сочетании с оценкой регионарной вентиляции, а также изменения газового состава артериальной крови.

Лечение первичной легочной гипертензии симптоматическое и направлено на снижение давления в легочной артерии.
Течение и осложнения. Умеренная легочная гипертензия обычно протекает бессимптомно, в связи с чем диагноз часто ставят в далеко зашедшей стадии патологического процесса. В дальнейшем заболевание быстро прогрессирует.
Основными осложнениями легочной гипертензии являются нарастающая правожелудочковая недостаточность и нарушения ритма, особенно мерцание предсердий. Для выраженной артериальной гипертензии характерны также тромбозы мелких артериальных сосудов легких, а для венозной - приступы отека легких. Смерть наступает в результате прогрессирующей сердечной недостаточности или внезапно, вследствие электрической нестабильности сердца либо ТЭВЛА.
Лечение. Основными задачами являются:

1) устранение причины легочной гипертензии (например, альвеолярной гиповентиляции при заболеваниях легких, стеноза митрального отверстия и др.);

2) снижение давления в легочной артерии и ЛСС. В этих целях используют различные вазодилататоры, а при высокой венозной гипертензии также мочегонные препараты и кровопускание.

Вазодилататоры дают более или менее выраженный эффект лишь в относительно ранних стадиях заболевания, до развития распространенных органических изменений в артериолах с их окклюзией и облитерацией. В связи с этим важное значение имеет возможно более ранняя диагностика легочной гипертензии и установление ее этиологического фактора. Применяют длительную непрерывную инфузию а-адреноблокаторов (фентоламин), диазоксида, ганглиоблокаторов и простациклина, что у ряда больных приводит к временному снижению ЛСС. Внутрь назначают возможно более высокие дозы гидралазина, празозина, нифедипина. Кроме необратимых морфологических изменений в легочных артериолах эффективность этих препаратов лимитируется невозможностью достижения адекватных дозировок из-за критического снижения системного АД.

Для отбора больных, у которых можно рассчитывать на успех такой терапии, целесообразно использовать острые фармакологические пробы во время диагностической катетеризации легочной артерии. Снижение давления после внутривенного введения фентоламина или других препаратов позволяет прогнозировать положительный эффект длительного перорального приема вазодилататоров.
Для уменьшения вязкости крови используют дезагреганты (ацетилсалициловую кислоту, дипиридамол), а при ее сгущении (гематокритное число более 55)— кровопускания до нормализации гематокритного числа. С учетом компенсаторной роли полицитемии у таких больных оптимальным считают поддержание гемоглобина на уровне около 170 г/л.
В целях профилактики тромбоза легочных артериол in situ и усугубления повышения ЛСС показан длительный прием антикоагулянтов непрямого действия.
Кислород, хотя и обладает некоторым вазодилатирующим действием, мало облегчает одышку ввиду ее рефлекторного генеза. В далеко зашедших случаях при мучительной одышке в покое в качестве симптоматической терапии назначают опиаты.
При осложнении легочной гипертензии правожелудочковой недостаточностью проводят лечение, направленное на улучшение насосной функции желудочка, которое, кроме вазодилататоров, включает применение ино-тропных агентов и мочегонных препаратов.
В терминальной стадии легочной гипертензии можно прибегнуть к трансплантации комплекса "сердце—легкие". Хотя мировой опыт таких операций пока относительно невелик, предварительные результаты свидетельствуют об улучшении выживаемости тщательно отбираемых больных.
Прогноз зависит от причины легочной гипертензии. В случаях хорошо поддающейся лечению недостаточности левых отделов сердца и гипоксии он более благоприятен, чем при далеко зашедших заболеваниях легких, ТЭВЛА или системных васкулитах. При первичной легочной гипертензии прогноз неблагоприятен. При среднем давлении в легочной артерии свыше 50 мм рт.ст. большинство больных умирают в течение ближайших 5 лет.
Профилактика предусматривает раннюю диагностику и активное лечение заболеваний, которые могут приводить к развитию легочной гипертензии.

 

 

 

 

 

 

 
© www.cardio-portal.ru 2009 - 2011