Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна характеризуется смещением трехстворчатого клапана в полость правого желудочка ближе к верхушке с увеличением за счет этого путей притока. Такая так называемая атриализация значительной части желудочка приводит к уменьшению "эффективного" объема его полости.

Обычно вовлекаются септальная и задняя створки трехстворчатого клапана, которые прикрепляются позади фиброзного кольца и деформированы. Увеличена в размерах и патологически изменена и передняя стенка. Из-за нарушения их смыкания на клапане отмечается обратный ток крови во время систолы. Стенки атриализированной части желудочка истончены и его полость значительно расширена, вследствие чего нарушается его опорожнение. Возникновению застоя крови на путях притока к правому желудочку способствует также то, что эта атриализированная камера по своей биоэлектрической активности остается частью правого желудочка, хотя в функциональном отношении превратилась в продолжение предсердия. "Истинное" правое предсердие гипертрофировано и расширено. Часто порок сочетается со вторичным дефектом межпредсердной перегородки. Это имеет важное клиническое значение, так как прогрессирование нарушений гемодинамики приводит к развитию цианоза, тогда как "чистая" аномалия Эбштейна без дефекта межпред-сердной перегородки всегда "белая". Легочный кровоток уменьшен.
Аномалия Эбштейна - редкий порок, который, однако, чаще, чем многие другие В ПС, встречается у взрослых. На его долю приходится менее 1 % всех случаев В ПС. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Механизмы нарушения гемодинамики. Первичные нарушения гемодинамики обусловлены нарушением диастолического наполнения уменьшенной в размерах "эффективной" полости правого желудочка. Это сопровождается повышением его КДД и среднего давления в правом предсердии и снижением МОС. Определенную роль в уменьшении наполнения правого желудочка играет и его атриализированная часть. Кровь, поступившая в нее в результате сокращения правого предсердия, во время систолы желудочков выталкивается назад. Снижение эффективного МОС усугубляется и недостаточностью трехстворчатого клапана.

При сопутствующем дефекте межпредсердной перегородки в случаях умеренной выраженности анатомических нарушений, свойственных аномалии Эбштейна, кровь шунтируется слева направо. При резко уменьшенном правом желудочке и значительном повышении давления в правом предсердии сброс имеет противоположное направление.

При нарушении компенсации дилатация правого предсердия и повышение давления в нем нарастают. Развивается застой крови в системных венах. Из-за значительного снижения МОС, особенно при нагрузке, возникает цианоз, обусловленный циркуляторной гипоксией. У части больных закрытое ранее овальное окно открывается, и появляется право-левый шунт, который вызывает усугубление цианоза.
Клиника зависит от выраженности анатомических нарушений. Симптомы могут появляться как сразу после рождения, так и значительно позже — в юношеском возрасте. Первыми жалобами являются слабость и одышка при физической нагрузкеt обусловленные фиксированным МОС. С возрастом появляется и прогрессирует правожелудочковая недостаточность. Частый симптом — сердцебиение вследствие аритмий, преимущественно предсердных.
При объективном исследовании может определяться цианоз, который, однако, не является обязательным признаком заболевания. Он может отсутствовать в далеко зашедших случаях и, наоборот, отмечаться при бессимптомном течении заболевания. У взрослых пациентов шейные вены обычно набухшие, ЦВД повышено. Положительный венный пульс недостаточности трехстворчатого клапана определяется в основном только при наличии клинических признаков правожелудочковой недостаточности. Пульс на лучевых артериях малый, часто аритмичен. При пальпации пре-кардиальной области пульсация правого желудочка и II тон над легочной артерией не определяются (так называемая тихая прекардиальная область), что позволяет заподозрить этот порок у цианотичных больных.
При аускультации сердца тоны приглушены и у взрослых больных часто определяется аритмия. Характерен добавочный систолический клик, связанный с пролабированием задней створки трехстворчатого клапана во время его закрытия в атриализированную часть желудочка. У левого края грудины в ее нижней части определяется систолический шум, который имеет различный характер и обусловлен как регургитацией крови в правое предсердие, так и препятствием ее изгнанию в выносящем тракте правого желудочка. При уменьшении легочного кровотока II тон ослаблен. Вследствие запаздывания Р2 из-за блокады правой ножки пучка Гиса он расщеплен. Определяется звучный III тон, за которым часто следует короткий мезодиастолический шум относительного стеноза трехстворча-того клапана. В результате образуется четырехчленный ритм, весьма характерный для этого порока. Шумы усиливаются на вдохе.

Диагностика. На ЭКГ имеются признаки блокады правой ножки пучка Гиса и P-pulmonale. Вольтаж снижен, признаки гипертрофии правого желудочка не определяются. Более чем у 20 % больных отмечается синдром Вольфа— Паркинсона-Уайта, обычно типа В. Кроме мерцательной аритмии часто регистрируются самые разные предсердные и желудочковые нарушения ритма.
При рентгенологическом исследовании сердце увеличено, иногда значительно, за счет правого предсердия, которое может достигать гигантских размеров. Тень сердца имеет шаровидную форму, пульсация ее ослаблена. Легочная артерия и аорта уменьшены. Сосудистый рисунок легких не изменен или у цианотичных больных обеднен.
При эхокардиографии в М-режиме определяется пролабирование передней створки трехстворчатого клапана, запаздывание его закрытия по отношению к митральному клапану и смещение всего клапанного аппарата книзу. Эти изменения неспецифичны. Высокоинформативным и ценным методом диагностики является двухмерная эхокардиография, при которой четко видно патологическое расположение трехстворчатого клапана в полости правого желудочка и атриализация большей или меньшей его части. Допплеровское исследование выявляет обратный ток крови на клапане и шунтирование крови на уровне предсердий.
Катетеризация сердца и ангиокардиография при аномалии Эбштейна связаны с повышенным риском фатальных пароксизмальных аритмий и их выполнение требует особой осторожности. Форма кривых давления в легочной артерии и правых отделах сердца очень похожа, а уровень давления примерно одинаков. Подтвердить диагноз позволяет одновременная запись давления и внутрисердечной ЭКГ. При подтягивании катетера из верхушки правого желудочка сразу за трехстворчатым клапаном кривая давления меняет свою форму, напоминая предсердную, тогда как графика ЭКГ остается прежней, "желудочковой".
На правосторонней вентрикулограмме видно смещение трехстворчатого клапана с регургитацией крови через него, огромная, медленно опорожняющаяся полость правого предсердия и в ряде случаев — патологический межпредсердный шунт. По своей информативности ангиокардиография не имеет преимуществ перед двухмерной эхокардиографией.
Дифференциальную диагностику у взрослых проводят с заболеваниями, сопровождающимися кардиомегалией и застойной сердечной недостаточностью. Диагностировать экссудативн ый перикардит и некоронарогенные заболевания миокарда,в первую очередь, дилатационную кардиомиопатию, легко позволяет эхокардиография. Для них но характерна также блокада правой ножки пучка Гиса. При врожденном стенозе устья легочной артерии с тяжелой правожелудочко-вой недостаточностью и цианозом на ЭКГ определяются признаки гипертрофии правого желудочка, а при рентгенологическом исследовании — постстенотическое расширение легочной артерии. При наличии относительной недостаточности трехстворчатого клапана она не сопровождается изменением его положения в полости желудочка. Для "чистого" дефекта межпредсердной перегородки, как и для аномалии Эбштейна, характерна блокада правой ножки пучка Гиса. Отличить этот порок, кроме данных ЭхоКГ, позволяют митральная форма тени сердца с увеличением легочного ствола и усиленный легочный сосудистый рисунок, а также признаки повышения давления в легочной артерии. Ревматическая недостаточность трехстворчатого клапана, как правило, сочетается с поражением митрального клапана.
Таким образом, для аномалии Эбштейна, в отличие от этих заболеваний, характерны признаки правожелудочковой недостаточности и регургитации крови на трехстворчатом клапане при отсутствии данных за легочную гипертензию и гипертрофию правого желудочка в сочетании с блокадой правой ножки пучка Гиса на ЭКГ. Подтвердить диагноз позволяет двухмерная эхокардиография с допплеровским исследованием, а в особо сложных случаях - катетеризация правого сердца с одновременной регистрацией внутриполостной ЭКГ.

Осложнения:

  1. предсердные аритмии. В возрасте старше 20 лет мерцательная аритмия имеется практически у всех больных;
  2. хроническая правожелудочковая недостаточность. Как и нарушения ритма, она настолько распространена, что может считаться проявлением заболевания. Является основной причиной смерти;
  3. внезапная смерть. Повышенный риск ее возникновения у таких больных связан с подверженностью желудочковым аритмиям;
  4. парадоксальная эмболия и абсцесс мозга.

Течение и прогноз. Заболевание отличается прогрессирующим течением, в ходе которого у части больных появляется цианоз. Хотя прогноз в целом неблагоприятен, продолжительность жизни больных значительно колеблется. При минимальных анатомических нарушениях она достигает 50 лет, но в среднем составляет 23 года — 26 лет.
Лечение. При прогрессировании сердечной недостаточности и появлении цианоза показана хирургическая коррекция. Она состоит в пластике правого предсердия для ликвидации его атриализированной части и протезировании или анулоаппликации трехстворчатого клапана при выраженной регургитации. В случаях сопутствующего дефекта межпредсердной перегородки, если позволяет выраженность правожелудочковой недостаточности, производят его хирургическую коррекцию. То же касается и синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, протекающего с частыми приступами пароксизмамьной тахикардии. Оперативное лечение является паллиативным, и его результаты хуже, чем при многих других ВПС. В частности, оно не предотвращает нарушений ритма, которые являются основной причиной смерти таких больных. Поэтому при относительно легких формах порока операция не показана. Медикаментозная терапия направлена на лечение сердечной недостаточности и нарушений ритма.

 

 

 

 

 

 

 
© www.cardio-portal.ru 2009 - 2011