Коарктация аорты

Коарктация аорты — врожденное сужение просвета аорты в области перешейка или проксимальнее. Ее следует отличать от сужения нисходящей или брюшной части аорты, которое обусловлено приобретенным заболеванием - аортитом. У мужчин встречается в 2 раза чаще, чем у женщин.
Механизмы нарушений гемодинамики. Первичные нарушения гемодинамики обусловлены снижением АД дистальнее места сужения аорты, что приводит к недостаточности кровообращения в нижней части туловища, в том числе ишемии почек. Компенсация осуществляется: 1) путем гиперфункции и гипертрофии левого желудочка. Этим достигается повышение систолического давления в левом желудочке, восходящей части аорты и ее ветвях проксимальнее места сужения с образованием градиента давления; 2) вследствие развития коллатерального кровообращения за счет анастомозирования артерий выше и ниже места сужения. Оно обеспечивается межреберными артериями, артериями грудной стенки и внутренними артериями молочной железы.

Нарушения компенсации: 1) артериальная гипертензия верхней половины туловища усугубляется и приобретает признаки злокачественной под влиянием активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы как следствия ишемии почек; 2) перегрузка левого желудочка сопротивлением приводит к его недостаточности.
Клиника определяется артериальной гипертензией верхней половины туловища и гипотензией — нижней, а также выраженностью коллатералей. Больные длительное время не предъявляют жалоб и порок может обнаружиться лишь при поиске генеза артериальной гипертензии. Жалобы появляются обычно в возрасте 20 - 30 лет. Больных беспокоят: 1) одышка при физической нагрузке; 2) головная боль, головокружение, появление "мушек" перед глазами: 3) быстрая утомляемость нижних конечностей, иногда боль в них при физической нагрузке по типу перемежающей хромоты. В анамнезе повышение АД с детства.
При объективном исследовании обращает на себя внимание выраженное развитие мышц плечевого пояса по сравнению с нижними конечностями. Важнейшим диагностическим признаком является усиление пульсации сонных артерий и повышение АД, преимущественно систолического, на верхних конечностях при резком ослаблении или отсутствии пульсации на бедренных артериях и дистальнее. При этом АД на нижних конечностях снижено или не определяется. В отдельных случаях, например, при хорошем развитии коллатералей, возникновении левожелудоч-ковой недостаточности или отхождении обеих подключичных артерий дистальнее сужения аорты в покое АД на верхних конечностях не изменено, но значительно повышается при физической нагрузке. При этом пульс на бедренных артериях всегда резко ослаблен. Его рутинное определение при осмотре является обязательным, особенно у больных молодого возраста с артериальной гипертензией. При пальпации определяются также усиленный верхушечный толчок, который может смещаться влево, и пульсация расширенных коллатералей в подмышечной области по ходу межреберий и в межлопаточном пространстве.
Данные аускультации и фонокардиографии в отличие от таковых при других ВПС, не специфичны и не имеют сушественного диагностического значения. К ним относятся: 1) мезосистолический шум изгнания. Он не интенсивный, не имеет определенного места выслушивания и определяется то в межлопаточном пространстве на уровне Т3_4, то над ключицами, на сосудах шеи или вдоль левого края грудины. При значительном сужении просвета аорты шум становится непрерывным, систоло-диастолическим; 2) акцент II тона (А2) во втором межреберье справа у края грудины вследствие повышения давления в восходящей части аорты; 3) непостоянный признак - систолический или систоло-диастолический шум по ходу межреберных сосудов.
Диагностика. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка. При рентгенологическом исследовании отмечается аортальная форма сердца с увеличением левого желудочка и значительным расширением восходящей части аорты и ее дуги. Конфигурация левого контура тени аорты в передне-задней проекции нередко приобретает форму цифры 3. Ее верхняя половинка образована началом левой подключичной артерии, а нижняя — постстенотическим расширением аорты ниже места сужения. Специфичным, но не всегда заметным признаком является узурация нижних краев ребер извитыми расширенными межреберными коллатеральными артериями. Диагноз верифицируют с помощью двухмерной эхокардиографии, а также ядерно-магнитного резонанса, которые позволяют определить наличие, локализацию и протяженность сужения, а допплеровское исследование — определить градиент давления. Инвазивную аортографию используют лишь в спорных случаях.
Дифференциальную диагностику проводят с артериальной гипертензи-ей другого генеза. При наличии врачебной настороженности и методичности при проведении объективного обследования диагноз можно поставить при отсутствии жалоб и скудных физикальных данных на основании сочетания повышенного АД, преимущественно систолического, или увеличенного пульсового давления на верхних конечностях с ослаблением или отсутствием пульса на бедренных артериях. Важным физикальным диагностическим признаком является также выраженная пульсация аорты в области яремной вырезки. Диагноз верифицируется с помощью двухмерной эхокардио- или аортографии.
Основными осложнениями и причинами смерти являются:

1) осложнения, связанные с артериальной гипертензией: а) сердечная недостаточность; б) инсульт, чаще геморрагический; в) хроническая почечная недостаточность;

2) инфекционный эндартериит;

3) расслоение и разрыв истонченной и дистрофически измененной аорты выше и ниже места сужения.

Течение и прогноз даже при отсутствии жалоб у больных юношеского возраста неблагоприятны. Средняя продолжительность жизни — 35 лет; 60—70 % больных не доживают до 40 лет.
Лечение хирургическое. Операция показана практически всем больным при отсутствии серьезных осложнений — злокачественной артериальной гипертензии, тяжелой почечной и сердечной недостаточности. Оптимальный возраст - 8—10 лет, раньше операцию производить нежелательно, так как диаметр аорты после пластики при дальнейшем росте ребенка может оказаться недостаточным. Если АД выше 150 мм рт.ст., операцию выполняют до 8-летнего возраста. Она заключается во вшивании кругового протеза, заплаты или наложения обходного анастомоза на пережатой аорте без искусственного кровообращения. Операционная летальность — менее 1 %. У взрослых она повышается до 10 % из-за дегенеративных изменений ткани аорты, высокой артериальной гипертензии и сопутствующей ИБС. Обычно сразу после операции появляется пульс на нижних конечностях. Снижение АД на верхних конечностях происходит в течение нескольких месяцев.
Отдаленные результаты хирургического лечения. У части больных, особенно оперированных в возрасте старше 30 лет, АД снижается недостаточно, и артериальная гипертензия верхней половины тела стойко сохраняется. Такие больные подвержены инсультам и развитию застойной сердечной недостаточности. Возможно также образование рестеноза и аневризмы аорты в месте операции. В частых случаях сочетания коарктации аорты с врожденным двухстворчатым аортальным клапаном со временем последний обызвествляется и развивается аортальный порок.

 

 

 

 

 

 

 
© www.cardio-portal.ru 2009 - 2011