Особенности клиники, диагностики и лечения различных вариантов неревматической митральной недостаточности

Среди причин неревматической митральной недостаточности наибольшее распространение имеют пролапс митрального клапана и дисфункция сосочковых мышц. Реже встречаются разрыв сухожильных хорд и кальциноз митрального кольца. Пролапс митрального клапана — это клинический синдром, обусловленный патологией одной или обеих створок митрального клапана, чаще задней, с их выбуханием и выпадением в полость левого предсердия во время систолы желудочков. Различают первичный, или идиопатический, пролапс, являющийся изолированным заболеванием сердца, и вторичный.
Первичный пролапс митрального клапана встречается у 5-8% населения. У подавляющего большинства больных имеет бессимптомное течение, являясь наиболее распространенным клапанным пороком. Он обнаруживается преимущественно у лиц 20—40 лет, чаще у женщин. Вторичный пролапс митрального клапана отмечается при целом ряде болезней сердца — ревматизме, в том числе при ревматических пороках (в среднем в 15 % и более случаев), В ПС, особенно вторичном дефекте межпредсердной перегородки (20-40 %), ИБС (16—32 %), кардиомиопатиях и др.
Этиология не установлена. При первичном пролапсе отмечается наследственная предрасположенность с аутосомно-доминантным типом передачи. Его морфологическим субстратом является неспецифическая, так называемая миксоматозная дегенерация створок клапана с замещением губчатого и фиброзного слоев скоплением патологических кислых мукополи-сахаридов, в котором находятся фрагментированные коллагеновые волокна. Элементы воспаления отсутствуют. Сходные морфологические изменения характерны для синдрома Марфана. У части больных с пролапсом митрального клапана отмечаются гипермобильность суставов, изменения скелета (тонкие длинные пальцы, синдром прямой спины, сколиоз), изредка дилатация корня аорты. Встречается также пролапс трехстворчатого и аортального клапанов, иногда в сочетании с аналогичным поражением митрального клапана. Эти факты позволили высказать предположение о том, что в основе заболевания лежит генетически обусловленная патология соединительной ткани с изолированным или преимущественным поражением створок клапанов сердца, чаще митрального.
Макроскопически одна или обе створки увеличены в размерах и утолщены, а прикрепляющиеся к ним сухожильные хорды истончены и удлинены. В результате створки куполообразно впячиваются в полость левого предсердия ("парусят") и их смыкание в большей или меньшей степени нарушается. Клапанное кольцо может растягиваться. У подавляющего большинства больных митральная регургитация минимальна и не усугубляется с течением времени, а нарушения гемодинамики отсутствуют. У небольшой части больных она, однако, может увеличиваться. Из-за увеличения радиуса кривизны створки напряжение, испытываемое сухожильными хордами и неизменённые сосочковыми мышцами, возрастает, что усугубляет растяжение хорд и может способствовать их разрыву. Напряжение сосочковых мышц способно приводить к дисфункции и ишемии этих мышц и соседнего миокарда стенки желудочка. Это может способствовать увеличению регургитации и возникновению аритмий.
В большинстве случаев первичного пролапса миокард в морфологическом и функциональном отношениях не изменен, однако у небольшой части симптоматичных больных описаны "беспричинная" неспецифическая дистрофия миокарда и его фиброз. Эти данные служат основанием для обсуждения вопроса о возможности связи пролапса с поражением миокарда неизвестной этиологии, то есть с кардиомиопатиями.

Клиника. Проявления и течение заболевания очень вариабельны, и клиническое значение пролапса митрального клапана остается неясным. У значительной части больных патология выявляется лишь при тщательной аускультации или эхокардиографии. У большинства больных заболевание остается бессимптомным в течение всей жизни.
Жалобы неспецифичны и включают разнообразные виды кардиалгии, часто упорной, не купирующейся нитроглицерином, перебои и сердцебиения, периодически возникающие, в основном в покое, чувство нехватки воздуха с "тоскливыми" вздохами, головокружение, обмороки, общую слабость и утомляемость. Значительная часть этих жалоб имеет функциональное, неврогенное, происхождение.
Важнейшее диагностическое значение имеют данные аускультации. Характерен средне- или поздний систолический клик, который может быть единственным проявлением патологии либо, чаще, сопровождается так называемым поздним систолическим шумом. Как показывают данные фонокардиографии, он отмечается через 0,14 с и более после I тона и, по-видимому, обусловлен резким напряжением провисающих удлиненных сухожильных хорд или выбухающей створки клапана. Поздний систолический шум может наблюдаться и без клика и свидетельствует о митральной регургитации. Он лучше всего выслушивается над верхушкой сердца, короткий, чаще негромкий и музыкальный. Клик и шум смещаются к началу систолы, а шум удлиняется и усиливается при уменьшении наполнения левого желудочка, что усугубляет несоответствие между размерами его полости и аппарата митрального клапана. В этих целях проводят аускультацию и фонокардиографию при переходе больного в вертикальное положение, пробе Вальсальвы (натуживании), вдыхании амилнитрита. Наоборот, увеличение КДО левого желудочка при присаживании на корточки и изометрической нагрузке (сдавлении ручного динамометра) или введении норадреналина гидротартрата вызывает запаздывание клика и укорочение шума, вплоть до их исчезновения.

Диагностика. Изменения на ЭКГ отсутствуют или неспецифичны. Чаще всего отмечаются двухфазные или отрицательные зубцы Т в отведениях II, III и aVF, обычно позитивизирующиеся при обзидановой (индерало-вой) пробе. Данные рентгенографии без особенностей. Только в случаях выраженной регургитации отмечаются изменения, свойственные митральной недостаточности.

Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. При исследовании в М-режиме определяется резкое смещение кзади задней или обеих створок митрального клапана в середине или конце систолы, которое совпадает с кликом и появлением систолического шума (рис. 56). При двухмерном сканировании из парастернальной позиции хорошо видно систолическое смещение одной или обеих створок в левое предсердие. Наличие и выраженность сопутствующей митральной регургитации оценивают с помощью допплеровского исследования.

По своему диагностическому значению эхокардиографии не уступает ангиокардиографии, при которой также определяется выбухание створок митрального клапана в левое предсердие с забрасыванием в него контрастного вещества из левого желудочка. Оба метода, однако, могут давать ложноположительные результаты, и существующие диагностические признаки требуют верификации.

Течение и прогноз в большинстве случаев благоприятные. Больные, как правило, ведут нормальный образ жизни, и порок не ухудшает выживаемость. Тяжелые осложнения возникают очень редко. Как показали результаты многолетних (20 лет и более) наблюдений, их риск повышается при значительном утолщении створок митрального клапана по данным эхокардиографии (A.Marks и соавт., 1989, и др.). Такие больные подлежат врачебному наблюдению.
Осложнения заболевания включают: 1) развитие значительной митральной регургитации. Отмечается примерно у 5 % больных и в части случаев связано со спонтанным разрывом хорды (2); 3) желудочковые эктопические аритмии, которые могут быть причиной сердцебиения, головокружения и обмороков и в единичных, крайне редких случаях, приводить к фибрилляции желудочков и внезапной смерти; 4) инфекционный эндокардит; 5) эмболию сосудов головного мозга тромботическими наложениями, которые могут образовываться на измененных створках. Последние два осложнения встречаются, однако, настолько редко, что их рутинную профилактику не проводят.
При бессимптомном течении заболевания лечение не требуется. При кардиалгии довольно эффективны р-адреноблокаторы, которые оказывают также антиаритмическое действие, хотя их применение в значительной степени эмпирическое. При наличии выраженной митральной регургитации с признаками левожелудочковой недостаточности показано хирургическое лечение — пластика или протезирование митрального клапана.

Рекомендации проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита не являются общепринятыми в связи со значительной распространенностью пролапса митрального клапана, с одной стороны, и редкостью возникновения у таких больных эндокардита — с другой.
Дисфункция сосочковых мышц обусловлена их ишемией, фиброзом, реже воспалением. Ее возникновению способствует изменение геометрии левого желудочка при его дилатации. Она довольно часто встречается при острых и хронических формах ИБС, кардиомиопатиях и других заболеваниях миокарда. Митральная регургитация, как правило, невелика и проявляется поздним систолическим шумом вследствие нарушения смыкания створок клапана в середине и конце систолы, которое в значительной мере обеспечивается сокращением сосочковых мышц. Изредка при значительной дисфункции шум может быть пансистолическим. Течение и лечение определяются основным заболеванием.
Разрыв сухожильной хорды или хорд может быть спонтанным или связанным с травмой, острым ревматическим или инфекционным эндокардитом и миксоматозной дегенерацией митрального клапана. Он приводит к острому возникновению митральной недостаточности, часто значительной, которая вызывает резкую объемную перегрузку левого желудочка и развитие его недостаточности. Левое предсердие и легочные вены не успевают расшириться, вследствие чего давление в малом круге кровообращения значительно повышается, что способствует раннему развитию пра-вожелудочковой недостаточности.
В наиболее тяжелых случаях отмечаются тяжелый рецидивирующий, иногда не купирующийся, отек легких вследствие высокой венозной легочной гипертензии и даже кардиогенный шок. В отличие от хронической ревматической митральной регургитации, даже при значительной лево-желудочковой недостаточности, у больных сохраняется синусовый ритм. Шум громкий, чаще пансистолический, но иногда заканчивается до конца систолы из-за выравнивания давления в левых желудочке и предсердии и может иметь нетипичный эпицентр. При разрыве хорд задней створки он иногда локализуется на спине, а передней створки — на основании сердца и проводится на сосуды шеи. Кроме III тона, отмечается IV тон.
При рентгенологическом исследовании характерны признаки выраженного венозного застоя в легких, вплоть до отека, при относительно небольшом увеличении левых желудочка и предсердия. Со временем полости сердца расширяются.
Подтвердить диагноз позволяет эхо кардиография, при которой видны фрагменты створки и хорды клапана в полости левого предсердия во время систолы и другие признаки. В отличие от ревматического порока створки клапана тонкие, кальциноз отсутствует, поток регургитации при доппле-ровском исследовании располагается эксцентрично.
Катетеризации сердца для подтверждения диагноза обычно не требуется. Особенностью ее данных является высокая легочная гипертензия.

Течение и исход заболевания зависят от состояния миокарда левого желудочка. Многие больные умирают, а у выживших наблюдается картина выраженной митральной регургитации.

Лечение включает общепринятую терапию тяжелой сердечной недостаточности. Особое внимание следует уделять снижению постнагрузки с помощью периферических вазодилататоров, что позволяет уменьшить регургитацию и застой крови в малом круге кровообращения, и увеличить МОС. После стабилизации состояния выполняют хирургическую коррекцию порока.
Кальциноз митрального кольца является заболеванием пожилых, чаше женщин, причина которого неизвестна. Он обусловлен дегенеративными изменениями фиброзной ткани клапана, развитию которых способствуют повышенная нагрузка на клапан (пролапс, увеличение КДД в левом желудочке) и гиперкальциемия, особенно при гиперпаратиреозе. Кальцинаты располагаются не в самом кольце, а в области основания створок клапана, больше задней. Небольшие отложения кальция не оказывают влияния на гемодинамику, тогда как значительные, вызывая иммобилизацию митрального кольца и хорд, приводят к развитию митральной регургитации, обычно небольшой или умеренной. В единичных случаях она сопровождается сужением митрального отверстия (митральным стенозом). Часто сочетается с кальцинозом устья аорты, вызывающим его стенозирование.
Заболевание обычно протекает бессимптомно и обнаруживается при выявлении грубого систолического шума или отложений кальция в проекции митрального клапана на рентгенограмме. У большинства больных отмечается сердечная недостаточность, обусловленная в основном сопутствующим поражением миокарда. Заболевание может осложняться нарушениями внутрижелудочковой проводимости вследствие отложений кальция в межжелудочковой перегородке, инфекционным эндокардитом и изредка вызывать эмболии или тромбоэмболии, чаще мозговых сосудов.
Диагноз ставят на основании данных эхокардиографии. Кальцифика-ция клапана в виде полосы интенсивных эхосигналов определяется между задней створкой клапана и задней стенкой левого желудочка и движется параллельно задней стенке.
В большинстве случаев специальное лечение не требуется. При значительной регургитации производят протезирование митрального клапана.

 

 

 

 

 
© www.cardio-portal.ru 2009 - 2011