Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток представляет собой аномальное сообщение между аортой и легочной артерией, которое стойко сохраняется в постнатальный период.
Артериальный (Боталло) проток соединяет аорту дистальнее места от-хождения левой подключичной артерии с легочной артерией в месте ее бифуркации. Через этот проток большая часть ударного объема правого желудочка плода в обход нерасправленных легких поступает в аорту и затем — в плаценту, где кровь обогащается кислородом. Этому способствует высокое сопротивление легочных артериол. Сокращение гладких мышц стенки протока и его закрытие сразу после рождения связано с резким повышением Ра02 при легочной вентиляции и ингибированием синтеза простогландина Е. Полная облитерация протока в результате пролиферации интимы и фиброза происходит через несколько недель, однако описаны случаи спонтанного закрытия протока даже в среднем возрасте. В целом спонтанное его закрытие после рождения встречается значительно реже, чем дефекта межжелудочковой перегородки.
Открытый артериальный проток встречается у девочек в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Может сочетаться с дефектами межпредсердной, межжелудочковой перегородок, коарктацией аорты и другими В ПС.
Механизмы нарушения гемодинамики. Первичные нарушения гемодинамики обусловлены шунтированием артериальной крови из аорты в легочную артерию по градиенту давления между ними, который сохраняется в течение и систолы, и диастолы. Объем шунта зависит от диаметра протока и давления в аорте и легочной артерии и может в 4-5 раз превышать минутный объем в большом круге кровообращения. Увеличение легочного кровотока вызывает увеличение притока к левым отделам сердца и его объемную перегрузку.
Компенсация обеспечивается гиперфункцией и гипертрофией левого желудочка.
В ответ на увеличение легочного кровотока развиваются склеротические процессы в легочных артериолах, что приводит к повышению давления в легочной артерии и уменьшению сброса крови. При этом, однако, возникает перегрузка сопротивлением правого желудочка, который гипертрофируется. Темп и степень развития легочной гипертензии зависят главным образом от размеров протока, то есть величины сброса. Чаще легочная гипертензия развивается в старшем школьном и юношеском возрасте.
Когда давление в легочной артерии и ЛСС повышаются настолько, что превышают давление в аорте и ОПСС, сброс крови меняет свое направление и появляется цианоз, свойственный синдрому Эйзенменгера. Нарушения компенсации проявляются также развитием лево- и правожелудочковой недостаточности.
Клиника зависит от величины протока, уровня давления в легочной артерии и соотношения ЛСС и ОПСС.
Больные жалоб не предъявляют или отмечают одышку при физической нагрузке, слабость и утомляемость, которые нарастают с усугублением легочной гипертензии. В анамнезе частые бронхолегочные инфекции. В случаях отсутствия или невыраженной легочной гипертензии при осмотре выявляют бледность кожи, высокий быстрый, "скачущий", пульс, усиленную пульсацию сонных артерий, увеличение пульсового АД вследствие снижения диастолического давления. Снижение ОПСС, как и при аортальной недостаточности, является компенсаторным механизмом, облегчающим поступление крови на периферию при уменьшении минутного объема большого круга кровообращения из-за значительного сброса в легочную артерию. При пальпации определяются усиленный верхушечный толчок, иногда II тон над легочной артерией. Важное диагностическое значение имеет аускультация, при которой обращают на себя внимание: I) грубый непрерывный, так называемый машинный, систоло-диастоличес-кий шум с эпицентром в первом-втором межреберье слева у края грудины. Он сопровождается систоло-диастолическим дрожанием, усиливается на выдохе и проводится на сосуды шеи. Как хорошо видно на ФКГ, максимум шума отмечается к началу II тона; 2) акцент S2 за счет Р2 и его расщепление; 3) частый, но непостоянный признак — систолический тон изгнания в легочную артерию.
Легочная гипертензия, как и при дефекте межжелудочковой перегородки, наблюдается либо с рождения, при сохранении высокого ЛСС, характерного для плода (большинство таких больных подвергаются оперативному вмешательству или они умирают в детском возрасте), либо постепенно развивается к подростковому возрасту. При выраженной гипертензии и изменении направления сброса появляются признаки синдрома Эйзенменгера. Поскольку большая часть шунтируемой венозной крови поступает в нисходящую часть аорты, цианоз и "барабанные палочки" более выражены на нижних конечностях (так называемый дифференциальный цианоз). По этой причине некоторых больных больше беспокоят слабость и утомляемость нижних конечностей, чем одышка. Важным диагностическим признаком является изменение шума: вследствие уменьшения сброса крови вначале исчезает его диастолический компонент, а затем постепенно ослабевает и систолический. При этом отмечаются и другие аускультативные проявления высокой легочной гипертензии.
Диагностика. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, а при нарастании легочной гипертензии -также правого желудочка. При рентгенологическом исследовании выявляют: 1) увеличение левого желудочка и 2) левого предсердия, степень которого зависит от величины их объемной перегрузки; 3) увеличение ствола легочной артерии; 4) усиление легочного сосудистого рисунка; 5) в отличие от дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок — расширение дуги аорты. По мере развития синдрома Эйзенменгера рентгенологическая картина соответствующим образом меняется.
На ЭхоКГ отмечаются признаки увеличения левых отделов сердца и легочной гипертензии. Довольно часто удается рассмотреть проток и с помощью допплеровского исследования определить ток крови через него. Катетеризацию сердца обычно используют для диагностики только при развитии синдрома Эйзенменгера, так как при отсутствии существенного повышения давления в легочной артерии неинвазивные методы достаточно точны. Она позволяет верифицировать диагноз путем: 1) проведения катетера через проток из легочной артерии в аорту и 2) установле-ния уровня и направления сброса крови с помощью оксиметрии; 3) визуализировать проток при ангиокардиографии; 4) измерить давление в легочной артерии и ЛСС.
Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с относительно часто встречающимися пороками, для которых характерны изолированные систолический и диастолический шумы на основании сердца: 1) с дефектом межжелудочковой перегородки, сочетающимся с аортальной недостаточностью; 2) комбинированным аортальным пороком. При изолированном систолическом шуме во втором межреберье слева у края грудины необходимо проводить дифференциальную диагностику также со стенозом устья легочной артерии, дефектом межпредсердной перегородки и "невинным" венозным шумом в детском и юношеском возрасте. Распознавание открытого артериального протока при отсутствии цианоза не представляет обычно особых трудностей благодаря: 1) характерному "машинному" непрерывному шуму, который не встречается ни при одном из этих заболеваний, и акценту Р2 в сочетании с 2) данными ЭКГ; 3) рентгенологического и 4) эхокардиографического исследований.
Значительно сложнее дифференциальная диагностика открытого артериального протока и редко встречающейся аномалии — разрыва врожденной аневризмы синуса аорты (синуса Валь-сальвы) с образованием сброса крови из аорты в правое предсердие или правый желудочек. Для нее также характерны систоло-диастоличес-кий шум, "скачущий" пульс и увеличение пульсового артериального кровяного давления. Отличить эти два порока позволяет острое течение заболевания при разрыве аортального синуса, которое проявляется болью в грудной клетке и быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью, данные эхокардиографии и инвазивного обследования.
"Синий" открытый артериальный проток, осложненный синдромом Эйзенменгера, дифференцируют с другими причинами этого синдрома: 1) дефектом межжелудочковой перегородки (чаще) и 2) дефектом межпредсердной лерегородки (реже); 3) тетрадой Фалло. Определенное значение имеет дифференциальный цианоз, однако уточнить диагноз в таких случаях позволяет только инвазивное обследование.
Осложнения включают: 1) легочную гипертензию; 2) сердечную недостаточность: левожелудочковую при больших лево-правых шунтах и пра-вожелудочковую при изменении направления шунта; 3) инфекционный эндартериит (в большинстве случаев поражается интима легочной артерии напротив отверстия протока); 4) кальциноз и аневризму открытого артериального протока с разрывом (редко).
Течение и прогноз зависят главным образом от развития легочной ги-пертензии.
Лечение открытого артериального протока хирургическое. Оно показано во всех случаях, кроме "синих" форм со сбросом крови справа налево. У таких больных тяжесть состояния определяется необратимыми склеротическими процессами в сосудах малого круга кровообращения, и открытый артериальный проток приобретает компенсаторное значение для снижения давления в легочной артерии и разгрузки правого желудочка. Оптимальные сроки - 3—4 года, но при развитии легочной гипер-тензии и других осложнений - раньше. Операция несложная, проводится без искусственного кровообращения и вскрытия перикарда и состоит в перевязке или прошивании протока с пересечением или без пересечения. Летальность менее 0,5 %, однако она значительно повышается у отдельных больных старшего возраста с широким и коротким протоком с истонченными и местами обызвествленными стенками. Хирургическое закрытие открытого артериального протока в таких случаях представляет трудности из-за опасности разрыва.
Отдаленные результаты хирургического лечения при открытом артериальном протоке по сравнению с другими ВПС наилучшие. При отсутствии существенной легочной гипертензии наступает практически полное выздоровление. При наложении во время операции только одной лигатуры возможна реканализация протока с появлением лево-правого шунта, который переносится больными значительно хуже, чем при его существовании с рождения.

 

 

 

 

 

 
© www.cardio-portal.ru 2009 - 2011