Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки — это патологическое сообщение между двумя желудочками. Его размеры варьируют от нескольких миллиметров до полного отсутствия перегородки с образованием общего желудочка. Чаще всего располагается в мембранозной части перегородки.
Дефект межжелудочковой перегородки является одним из наиболее распространенных В ПС у детей. У взрослых он встречается значительно реже в связи со спонтанным закрытием, даже при наличии значительного шунта, между 1 и 4 годами жизни в 25 % случаев, гибелью части больных от сердечной недостаточности и хирургической коррекцией порока в детском возрасте.
Механизм нарушений гемодинамики. Нарушения гемодинамики зависят от величины сброса крови, которая определяется размерами дефекта и сопротивлением сосудов малого и большого кругов кровообращения. Первичным нарушением гемодинамики является сброс крови через дефект из левого желудочка в правый по градиенту давления. Это вызывает увеличение легочного кровотока и, следовательно, притока к левым отделам сердца и объемную перегрузку левого желудочка и предсердия.
Компенсация достигается гиперфункцией и гипертрофией мощного левого желудочка. При дефектах диаметром менее 4-5 мм с небольшим сбросом крови гипертрофия левого желудочка обеспечивает полную компенсацию нарушений гемодинамики. При значительной величине шунта легочный кровоток резко возрастает и в несколько раз превышает минутный объем большого круга кровообращения. В ответ на переполнение кровью постепенно развивается сужение легочных артериол вследствие гипертрофии медии и склероза. ЛСС повышается, и нарастает легочная артериальная гипертензия. Повышенное сосудистое сопротивление значительно увеличивает нагрузку на правый желудочек и вызывает его гиперфункцию и гипертрофию.
Время развития и выраженность легочной гипертензии варьируют. Во многих случаях она появляется рано, в первые месяцы и годы жизни. Легочная гипертензия определяет тяжесть течения порока. По мере ее увеличения сброс артериальной крови уменьшается. Когда сопротивление сосудов малого круга кровообращения начинает превышать сопротивление сосудов большого круга кровообращения, развивается синдром Эйзенменгера — сброс меняет свое направление, и появляется цианоз.
Нарушение компенсации проявляется развитием недостаточности функционально отягощенных желудочков - левого и правого (вследствие легочной гипертензии).
Клиника порока определяется величиной сброса крови и легочной гипертензии. Небольшие дефекты (болезнь Толочинова— Роже) проявляются лишь типичным грубым систолическим шумом с эпицентром в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины. Жалоб нет, данные ЭКГ и рентгенологического исследования без изменений. Следует подчеркнуть, что звучность шума не коррелирует с величиной дефекта и объемом сброса крови ("много шума из ничего").
При дефекте больших размеров появляются симптомы нарушений гемодинамики. При отсутствии легочной гипертензии или ее умеренной выраженности больные жалуются на одышку при физической нагрузке и утомляемость. В анамнезе - частые бронхолеточные инфекции. При физическом исследовании отмечаются бледность кожи и усиленный верхушечный толчок, который часто смещается влево. При аускультации и фонокардиографии характерны: 1) грубый пансистолический шум с эпицентром в третьем-четвертом межреберье слева у края грудины и широкой иррадиацией, который сопровождается систолическим дрожанием; 2) акцент II тона над легочной артерией (Р2); 3) появление III тона. Может отмечаться также тихий мезодиастолический шум относительного митрального стеноза.
При развитии синдрома Эйзенменгера у больных нарастают одышка и слабость, вначале при нагрузке, а затем и в покое, которые из-за сниженного миокардиального резерва сопровождаются сердцебиением, изредка ангинозной болью. Часто отмечается кровохарканье, обусловленное либо тромбозом мелких ветвей легочной артерии in situ с развитием инфаркта легкого, либо разрывом мелких капилляров при физическом и эмоциональном напряжении. При разрыве артериол может развиться легочное кровотечение с летальным исходом. Нарастают признаки правожелудочковой недостаточности. При физическом обследовании обращают на себя внимание стойкий центральный цианоз кожи в покое (результат право-левого шунта) и "барабанные палочки". Появляются набухание шейных вен и периферические отеки. Важно помнить, что с уменьшением сброса крови звучность шума и его пальпаторного эквивалента — дрожания — резко ослабевает, что является грозным и прогностически неблагоприятным признаком. Усиливается акцент Р2 и исчезает расщепление II тона (в отличие от сохраняющегося фиксированного расщепления II тона при дефекте межпредсердной перегородки). Часто появляются систолический тон изгнания крови в легочную артерию, правожелу-дочковый ритм галопа (S3 или S4), протодиастолический шум относительной недостаточности растянутых клапанов легочной артерии (шум Грэма Стилла) вдоль левого края грудины. При выраженной дилатации правого желудочка вследствие его недостаточности между верхушкой и мечевидным отростком определяется пансистолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана.
Диагностика. На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии левых желудочка и предсердия, а при развитии легочной гипертензии — также правого желудочка. При рентгенологическом исследовании большой сброс крови слева направо при отсутствии существенной легочной гипертензии проявляется: I) увеличением левого желудочка; 2) увеличением левого предсердия; 3) увеличением легочной артерии; 4) усилением легочного сосудистого рисунка; 5) уменьшением дуги аорты. При нарастании прека-пиллярной легочной гипертензии происходит обеднение сосудистого рисунка на периферии легочных полей, в то время как ствол легочной артерии еще больше выбухает и появляется дилатация правых отделов сердца.
Двухмернаяэхокардиография, особенно с допплеровским исследованием в большинстве случаев верифицирует диагноз, позволяя точно определить локализацию и размеры дефекта, наличие и направление шунта. К катетеризации сердца и ангиокардиографии обычно прибегают для уточнения величины и направления сброса крови, состояния сосудов легких и наличия сопутствующих пороков. При умеренной легочной гипертензии насыщение гемоглобина кислородом в правом желудочке выше, чем в правом предсердии. Когда давление в легочной артерии приближается к давлению в аорте, в правых отделах оно уравнивается, а в левом желудочке становится меньшим, чем в левом предсердии.
Дефект межжелудочковой перегородки необходимо дифференцировать с другими заболеваниями, для которых характерны систолический шум у левого края грудины, гипертрофия и дилатация левого желудочка и признаки легочной гипертензии: 1) ревматической и неревматической митральной недостаточностью; 2) обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии (идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом); 3) стенозом устья легочной артерии; 4) "белой" тетрадой Фалло; 5) дефектом межпредсердной перегородки. Диагноз ставят на основании сопоставления характерной мелодии сердца с электрокардиографическими и рентгенологическими данными о том, какие отделы сердца гипертрофированы и дилатированы. Уточнить его позволяют эхокардиография и катетеризация сердца с ангиокардиографией.
Осложнения дефекта межжелудочковой перегородки включают:

  1. осложнения, связанные с прогрессированием легочной гипертензии и развитием синдрома Эйзенменгера — тромбозы различной локализации, в том числе легочной артерии с инфарктами легких, легочное кровотечение, эмболии в большой круг кровообращения, правожелудочковую недостаточность, внезапную смерть;
  2. инфекционный эндокардит с локализацией вегетации чаще в правом желудочке в месте удара струи крови;
  3. аортальную недостаточность вследствие пролапса створки клапана в дефект, которая способствует прогрессированиюлевожелудочковой недостаточности;
  4. левожелудочковую недостаточность при наличии больших шунтов.

Основными факторами, определяющими течение и прогноз, в том числе эффект хирургического лечения, являются величина давления в легочной артерии и ЛСС.
Лечение хирургическое. Оно показано во всех случаях наличия значительного лево-правого шунта, когда легочный кровоток превышает системный в 2 раза и более. Об этом свидетельствуют признаки гипертрофии левого желудочка и увеличение сердца при отсутствии или умеренной легочной гипертензии. В последнем случае необходима безотлагательная операция. Как и при дефекте межпредсердной перегородки, небольшие дефекты без нарушения кровообращения и изменений на ЭКГ и рентгенограммах не требуют коррекции. Хирургическое лечение противопоказано, когда давление в легочной артерии равно или превышает давление в аорте и имеется право-левый шунт. При этом дефект имеет защитное значение, так как обеспечивает гемодинамическую разгрузку правого желудочка. У взрослых производят только радикальную коррекцию порока путем ушивания дефекта или его пластики заплатой в условиях искусственного кровообращения. Ее эффективность тем выше, чем ниже давление в легочной артерии. При существенной легочной гипер-тензии, связанной со склеротическими изменениями в сосудах, давление после операции практически не снижается.
Хирургическая летальность составляет около 3—5 % и зависит в основном от легочной гипертензии.
Медикаментозная терапия неоперабельных больных с синдромом Эй-зенменгера симптоматическая. Помимо лечения сердечной недостаточности, она включает антикоагулянты для предотвращения тромбозов легочной артерии и других органов и кровопускания при выраженной по-лицитемии. Необходимо избегать дегидратации и системной артериальной гипотензии, которые могут вызвать летальный исход в связи с резким увеличением сброса венозной крови в большой круг кровообращения. Это обусловливает важность соблюдения осторожности в случае применения периферических вазодилататоров и мочегонных средств при лечении сердечной недостаточности. То же касается и внутривенных инъекций из-за опасности эмболии мозга. Больным противопоказаны диагностическая катетеризация сердца и ангиокардиография. В крайне тяжелых случаях можно рекомендовать трансплантацию комплекса "сердце—легкие".
Прогноз при неосложненном дефекте хороший.
Отдаленные результаты хирургического лечения. Чем в более раннем возрасте произведена операция, тем меньше остаточная легочная гипертензия. При выполнении операции у взрослых органические изменения в сосудах легких сохраняются. У таких больных даже при отсутствии жалоб может оставаться повышенным давление в легочной артерии. По данным инструментальных методов исследования функция левого желудочка обычно не изменена, а правого - несколько снижена. После операции может сохраняться и прогрессировать аортальная недостаточность.

 

 

 

 
© www.cardio-portal.ru 2009 - 2011