Врожденные пороки сердца без цианоза

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Дефект межпредсердной перегородки — это патологическое сообщение между двумя предсердиями. Наиболее распространенный ВПС у взрослых. Болеют чаще женщины.

Основными анатомическими вариантами дефекта межпредсердной перегородки являются :1) вторичные  дефекты, которые располагаются в центральной части межпредсердной перегородки в области овальной ямки; 2) первичные дефекты, локализующиеся в нижней части перегородки.

Их нижний край образуется гребешком, отделяющим митральный клапан от трехстворчатого. В большинстве случаев отмечается расщепление створки митрального и реже — трехстворчатого клапана, которое сопровождается их недостаточностью, что усугубляет нарушения гемодинамики и отягощает клиническое течение порока.
Наиболее тяжелым вариантом дефекта межпредсердной перегородки является продолжение дефекта на межжелудочковую перегородку, в результате чего возникает общее предсердно-желудочковое сообщение - так называемая атриовентрикулярная коммуникация с расщеплением и недостаточностью митрального клапана.

Дефект межпредсердной перегородки нередко сочетается с другими пороками. Его комбинация с ревматическим митральным стенозом носит название синдрома Лютембаше.

Механизмы нарушения гемодинамики. Первичное нарушение гемодинамики связано с шунтированием крови через дефект слева направо, в результате чего артериальная кровь из левого предсердия подмешивается к венозной крови в правом предсердии. Такое направление сброса обусловлено: 1) большей диастолической податливостью правого желудочка по сравнению с левым и меньшим сопротивлением сосудов малого круга кровообращения по сравнению с большим; 2) различием давления в предсердиях. При небольших дефектах давление в правом предсердии на 3—5 мм рт.ст. ниже, чем в левом. Однако этот фактор имеет второстепенное значение, так как при больших размерах дефекта среднее давление в предсердиях практически одинаковое.
Величина шунта зависит от размеров дефекта, различий диастолической податливости желудочков и величин ОПСС и ЛСС.
Шунтирование крови происходит главным образом в конце систолы и начале диастолы желудочков и возрастает во время систолы предсердий.

Оно приводит к: а) диастолической перегрузке (перегрузке объемом) правого желудочка и правого предсердия; б) увеличению легочного кровотока, который может в несколько раз превышать кровоток в большом круге кровообращения; в) уменьшению поступления крови в левые отделы сердца и аорту.
Несмотря на значительное увеличение легочного кровотока, выраженная гипертензия в малом круге кровообращения в первые 20 лет возникает очень редко, не более чем у 2 % больных. В более старшем возрасте постепенно развивающаяся пролиферация интимы и гипертрофия медии легочных ар-териол приводит к стойкому повышению давления в легочной артерии.
Компенсация первичных нарушений гемодинамики обеспечивается гиперфункцией и гипертрофией правого желудочка. На первых порах гипертрофия правого желудочка, вызывая уменьшение его диастолической податливости, способствует уменьшению объема сброса крови из левого предсердия в правое. К этому же приводит и повышение давления в легочной артерии вследствие увеличения сопротивления изгнанию крови из правого желудочка.
Нарушение компенсации наступает относительно поздно и в значительной мере связано с развитием склеротических процессов в легочных артериолах и стойкой артериальной (прекапиллярной) легочной гипертензии.

Дистрофические изменения в гипертрофированном миокарде правого желудочка, особенно в условиях нарастающей перегрузки сопротивлением, приводят к развитию его недостаточности. При этом повышение диастолического давления в правом желудочке и среднего давления в правом предсердии обусловливают снижение диастолической податливости правого желудочка и выравнивание давления в предсердиях, вследствие чего величина сброса крови через дефект значительно уменьшается. В очень редких случаях направление шунта меняется, и венозная кровь из правого предсердия подмешивается к артериализированной крови в левом предсердии — возникает центральный цианоз, свойственный синдрому Эйзенменгера. Наличие митральной регургитации при первичных дефектах вызывает увеличение объема лево-правого шунта и в ряде случаев сопровождается шунтированием крови через расщепленную створку клапана из левого желудочка в правое предсердие.

Особенностью изменений гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки у взрослых является развитие недостаточности левого желудочка. Она обусловлена детренированностью функционально недогруженного желудочка и его поражением вследствие сопутствующих заболеваний — ИБС, эссенциальной артериальной гипертензии и других, а при первичных дефектах межпредсердной перегородки — также митральной регургитацией. Недостаточность левого желудочка, вызывая уменьшение его податливости, может приводить к увеличению объема лево-правого шунта. Если правый желудочек вследствие своей дисфункции не в состоянии "перекачать" возросший приток крови, происходит повышение диастолического давления в обоих желудочках и предсердиях и появляется или усугубляется застой в венах большого круга кровообращения. Таким образом, левожелудочковая недостаточность у больных с дефектом межпредсердной перегородки может приводить к увеличению застоя крови на путях притока к правому желудочку.

Клиника зависит от величины сброса крови и легочной артериальной гипертензии. При небольших размерах шунта длительное время жалоб нет, трудоспособность не ограничена, и порок выявляется при случайном обследовании. Такие больные подвержены респираторным инфекциям. В большинстве случаев жалобы появляются в возрасте после 30 лет. Больных беспокоят одышка при физической нагрузке, а затем и в покое, прогрессирующая слабость и утомляемость, реже сердцебиение и перебои.

При осмотре и пальпации определяют усиленный правожелу-дочковый сердечный толчок и в ряде случаев пульсацию легочной артерии. При аускультации сердца выслушивают: 1) незвучный мезо-систолический шум (шум изгнания) во втором межреберье слева у края грудины, обусловленный увеличением кровотока через клапаны легочной артерии; 2) акцент (Р2 > А2) и расщепление II тона, фиксированное на вдохе, что является важным диагностическим признаком порока. Может определяться также тихий мезодиастолический шум у левого края грудины с эпицентром в четвертом межреберье слева, связанный с относительным стенозом трехстворчатого клапана вследствие увеличения кровотока через него. Эти данные регистрируются на ФКГ. У больных с первичным дефектом межпредсердной перегородки систолическое дрожание и грубый голосистолический шум в области верхушки указывают на сопутствующую недостаточность митрального или реже — трехстворчатого клапанов.
При повышении ЛСС и уменьшении лево-правого шунта данные физического обследования меняются: а) уменьшается звучность шумов, образующихся на клапане легочной артерии и трехстворчатом клапане; б) увеличивается акцент Р2 и уменьшается величина расщепления II тона, вплоть до его исчезновения; в) появляется протодиастолический шум относительной недостаточности клапанов легочной артерии — так называемый шум Грэма Стилла. Может определяться также систолический тон выброса крови в легочную артерию. Изменение направления сброса приводит к появлению обмороков, кровохарканья, центрального цианоза, "барабанных палочек" и нарастанию сердечной недостаточности. В крови определяется эритроцитоз.

Диагностика. Для ЭКГ при дефекте межпредсердной перегородки характерны: 1) отклонение электрической оси сердца вправо при вторичном дефекте и влево — при первичном; 2) признаки гипертрофии правого желудочка и блокады правой ножки пучка Гиса вследствие замедления возбуждения задне-базальной части межжелудочковой перегородки в виде появления в правых грудных отведениях (наиболее важный диагностический признак); 3) признаки гипертрофии правого предсердия.
На рентгенограмме грудной клетки определяются: 1) увеличение правых желудочка и предсердия; 2) сглаженная "талия" вследствие выбухания ствола легочной артерии; 3) усиление легочного сосудистого рисунка; 4) уменьшение дуги аорты. У ряда больных с первичным дефектом межпредсердной перегородки отмечается также дилатация левого предсердия.
На ЭхоКГ определяются дилатация легочной артерии и правого желудочка с систолическим движением кпереди межжелудочковой перегородки (так называемое парадоксальное движение) вследствие его объемной перегрузки. Дефект можно непосредственно увидеть (но не всегда!) из субкостальной или парастернальной позиции либо на 4-камерном апикальном изображении сердца. Он хорошо определяется с помощью допплерэхокардиографии. Благодаря этому двухмерная эхокардиография с допплеровским исследованием постепенно заменяет катетеризацию сердца как метод верификации диагноза дефекта межпредсердной перегородки. К инвазивному обследованию прибегают в неясных случаях, при наличии признаков высокой легочной гипертензии и при подозрении на сопутствующие аномалии.

При катетеризации сердца для дефекта межпредсердной перегородки характерно: 1) проведение катетера из правого предсердия в левое; 2) более высокое насыщение гемоглобина кислородом в крови правого предсердия по сравнению с пробами из полых вен; 3) повышение давления в легочной артерии.
Дифференциальная диагностика. Вторичный дефект межпредсердной перегородки необходимо дифференцировать с: 1) небольшим стенозом устья легочной артерии; 2) "невинным" шумом у практически здоровых лиц; 3) митральным стенозом; 4) хроническим легочным сердцем. Первичный дефект межпредсердной перегородки дифференцируют с "чистой" митральной недостаточностью ревматического и неревматического генеза; дефектом межжелудочковой перегородки.
Систолический шум изгнания у асимптоматичных больных молодого возраста с вторичным дефектом межпредсердной перегородки необходимо отличать от сходного шума, характерного для небольшого стеноза устья легочной артерии, и "невинного" шума. В пользу дефекта межпредсердной перегородки свидетельствуют фиксированное на вдохе расщепление II тона и акцент Р2, большая амплитуда конечного зубца R по сравнению с начальным зубцом г в отведениях V, 2 на ЭКГ и увеличение правых отделов сердца, а также ствола легочной артерии при рентгенографии и двухмерной эхокардиографии.
У больных зрелого возраста с дефектом межпредсердной перегородки, осложненным мерцательной аритмией, мезодиастолический шум тока крови через трехстворчатый клапан и широкое расщепление II тона с его акцентом нужно отличать от мезодиастолического шума и щелчка открытия митрального клапана при митральном стенозе. В обоих случаях отмечаются также признаки гипертрофии правого желудочка и легочной гипертензии. Распознать эти заболевания помогает ЭхоКГ, на которой определяется патогномоничное для митрального стеноза изменение морфологии и характера движения митрального клапана.
В зрелом и пожилом возрасте дефект межпредсердной перегородки необходимо дифференцировать с хроническим легочным сердцем, что, учитывая подверженность таких больных бронхолегочным инфекциям и низкую амплитуду шума, бывает подчас сложно. Важное значение имеют пульмонологический анамнез и обследование, с одной стороны, и настороженность в отношении возможности ВПС - с другой, что позволяет провести тщательный поиск признаков сброса крови.
Первичный дефект межпредсердной перегородки, сопровождающийся пансистолическим шумом митральной недостаточности, дилатацией левого предсердия и легочной гипертензией, дифференцируют также с "чистой" недостаточностью митрального клапана и дефектом межжелудочковой перегородки , которые имеют сходные проявления. Однако, в отличие от дефекта межпредсердной перегородки, для этих заболеваний характерны признаки гипертрофии левого желудочка на ЭКГ и его дилатация по данным рентгенологического и эхокардиографического исследований. Уточнить диагноз позволяет двухмерная эхокардиография с тщательным изучением аппарата митрального клапана и перегородок сердца и допплеровским исследованием, а в сложных случаях - катетеризация сердца.
При выраженной легочной гипертензии, особенно сопровождающейся развитием синдрома Эйзенменгера, определить характер порока чрезвычайно сложно. В таких случаях провести дифференциальную диагностику с дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком и первичной легочной гипертензией позволяет только катетеризация сердца.
Диагноз ставят на основании: 1) характерной мелодии сердца по данным аускультации и фонокардиографии в сочетании с 2) наличием rSK в правых грудных отведениях ЭКГ; 3) характерной конфигурации тени сердца при рентгенологическом исследовании. Подтверждают диагноз с помощью двухмерной эхокардиографии с допплеровским исследованием, а в неясных случаях — путем катетеризации сердца.
Основными осложнениями и причинами смерти являются: 1) нарушения ритма, чаще всего — мерцательная аритмия, вначале пароксизмальная, а затем постоянная форма. Встречаются также пароксизмы супра-вентрикулярной тахикардии; 2) застойная сердечная недостаточность (право- и левожелудочковая); 3) легочная гипертензия и синдром Эйзенменгера, который при этом пороке развивается редко - примерно у 8 % больных; 4) инфекционный эндокардит (крайне редкое осложнение).

Течение. При вторичном дефекте межпредсердной перегородки течение более благоприятное. Жалобы обычно появляются лишь в зрелом возрасте и имеются у большинства больных в возрасте старше 40 лет. К 50-летнему возрасту примерно 75 % больных страдают от сердечной недостаточности, развитию которой способствует мерцательная аритмия. Сердечная недостаточность обусловлена как изолированным сбросом крови слева направо, значительным по объему, так и выраженной легочной гипертензией, которая значительно отягощает прогноз.
Течение при первичном дефекте межпредсердной перегородки более тяжелое, чем при вторичном. Большинство больных начинают предъявлять жалобы к 20-летнему возрасту. Кроме перечисленных осложнений, у таких больных может развиться полная атриовентрикулярная блокада вследствие частой травматизации атриовентрикулярного узла, расположенного кзади от дефекта, турбулентным потоком крови через него.

Лечение. Для предотвращения осложнений - легочной гипертензии и сердечной недостаточности, которые, как правило, развиваются после 40 лет, а при первичном дефекте межпредсердной перегородки — раньше, рекомендуется хирургическая коррекция.

Оперативное лечение показано всем больным с неосложненным заболеванием, даже бессимптомным, при наличии значительного объема лево-правого шунта, когда минутный объем малого круга кровообращения в 1,5 раза и более больше, чем большого, или имеется дилатация правых отделов сердца. Хотя оптимальным возрастом для операции считаются 3 года — 6 лет, отличные результаты хирургической коррекции получают и позже, даже у больных старше 40 лет, при условии отсутствия у них высокой легочной гипертензии.

Наличие легочной гипертензии ухудшает результаты оперативного лечения. Хирургическое вмешательство противопоказано в следующих случаях: 1) при высокой легочной гипертензии с минимальным сбросом или с изменением направления сброса и цианозом (синдроме Эйзенменгера). В таких случаях закрытие дефекта, через который "разгружается" правый желудочек, приводит к увеличению его перегрузки и нарастанию недостаточности; 2) при значительной левожелудочковой недостаточности. При умеренной легочной гипертензии она может вызывать увеличение шунта. При этом закрытие дефекта влечет за собой увеличение притока крови к левому желудочку, что может значительно усугубить его недостаточность.
Операция заключается в ушивании дефекта или пластике заплатой в условиях искусственного кровообращения. При первичном дефекте межжелудочковой перегородки со значительной митральной недостаточностью дополнительно ушивают расщепленную створку или производят протезирование митрального клапана. Хирургическая летальность составляет в последние годы около 3-4 %, преимущественно за счет первичных дефектов. При вторичных дефектах летальность менее 1 %. Она повышается до 10 % при наличии легочной гипертензии.

Медикаментозная терапия симптоматическая и включает: 1) активное лечение респираторных инфекций: 2) антиаритмическую терапию при мерцательной аритмии и пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии; 3) лечение застойной сердечной недостаточности. Хотя риск инфекционного эндокардита у таких больных очень мал, перед проведением хирургических манипуляций показана антибиотикопрофилактика.

Прогноз при вторичном дефекте межпредсердной перегородки хороший даже без хирургического лечения. Небольшие дефекты не оказывают существенного влияния на продолжительность жизни. Вследствие возможности увеличения лево-правого шунта, развития мерцательной аритмии и сопутствующих заболеваний левого желудочка с возрастом желательно выполнение хирургической коррекции порока до появления признаков ухудшения функции сердца. При первичном дефекте прогноз хуже. Основным отягощающим фактором является легочная гипертензия.
Отдаленные результаты оперативного лечения в целом хорошие и лучше, чем при других В ПС. При закрытии больших дефектов в среднем возрасте могут сохраняться умеренные признаки правожелудочковой недостаточности, предсердные аритмии, увеличение сердца, расщепление S2, систолический шум и rSR в правых грудных отведениях ЭКГ.

 

 

 

 

 
© www.cardio-portal.ru 2009 - 2011