Стеноз устья легочной артерии

Стеноз устья легочной артерии может быть обусловлен либо срастанием створок клапана по комиссурам (клапанный стеноз), либо образованием мышечной диафрагмы с небольшим отверстием над или под клапаном. После 35—40 лет в месте сужения может появляться кальциноз и присоединяться недостаточность клапана. У мужчин встречается вдвое чаще, чем у женщин.
Механизмы нарушения гемодинамики. Первичные нарушения гемодинамики обусловлены препятствием на пути оттока из правого желудочка, что приводит к уменьшению минутного объема малого и, следовательно, большого круга кровообращения, и создает повышенную нагрузку сопротивлением на правый желудочек. Изгнание крови через препятствие обеспечивает гиперфункция желудочка. При этом систолическое давление, развиваемое им, значительно превышает систолическое давление в легочной артерии. Образуется систолический градиент давления на клапане, по величине которого можно судить о степени стеноза.
Стойкая компенсация порока обеспечивается гипертрофией правого желудочка. Поскольку бесполезная работа, выполняемая сердцем для поддержания адекватного ударного выброса, при перегрузке сопротивлением значительно больше, чем при перегрузке объемом, то значительно большей выраженности достигает и компенсаторная гипертрофия миокарда. Вследствие резкого снижения диастолической податливости такого желудочка до развития декомпенсации гипертрофия не сопровождается дилатацией. Поэтому по мере утолщения стенки желудочка уменьшается его полость — развивается так называемое самоудушение сердца, или "синдром малого желудочка". Объем полости правого желудочка может не превышать 32-40 мл. Следует отметить, что как при любом стенозе, даже при полной компенсации первичных нарушений гемодинамики в покое, возможности увеличения МОС при физической нагрузке резко ограничены, и у больных появляются слабость и одышка.
Нарушение компенсации проявляется развитием недостаточности гипертрофированного правого желудочка. В результате снижается МОС в покое, который практически не возрастает при нагрузке, развиваются циркуляторная гипоксия и цианоз. Однако типичная картина пра-вожелудочковой недостаточности с выраженным венозным застоем в большом круге кровообращения наблюдается редко.
Клиника определяется не локализацией стеноза, а его выраженностью и состоянием компенсации. При систолическом давлении в правом желудочке менее 75 мм рт.ст. и градиенте менее 50 мм рт.ст. большинство больных не предъявляют жалоб. Основные жалобы сводятся к утомляемости, слабости, головокружению, обморокам и одышке при физической нагрузке, затем в покое, которые обусловлены "фиксированным" МОС. Поскольку давление в легочных венах не повышается, одышка не сопровождается ортопноэ. В тяжелых случаях отмечается стенокардия вследствие неадекватности коронарного кровообращения резко гипертрофированного желудочка. При объективном исследовании отмечается бледность, при физической нагрузке в тяжелых случаях возможен цианоз вследствие циркуляторнои гипоксии. Пульс не изменен или малый. Усилена пресистолическая пульсация шейных вен, которая увеличивается на вдохе и при нагрузке. Пальпируется систолическая пульсация правого желудочка. Важное диагностическое и прогностическое значение имеют данные аускультации и фонокардиографии: 1) грубый систолический шум, который имеет характер шума изгнания с эпицентром во втором межреберье слева у края грудины (при подклапанном стенозе - во втором—четвертом межреберье). Он сопровождается систолическим дрожанием в этой области и в области яремной вырезки, имеет широкую иррадиацию, включая левую половину шеи, усиливается на вдохе и в положении лежа; 2) ослабление II тона над легочной артерией, вплоть до отсутствия Р2; 3) широкое расщепление II тона, увеличивающееся на вдохе; 4) правожелудочковый IV тон вследствие усиления систолы предсердия для лучшего наполнения малоподатливого желудочка; 5) систолический тон изгнания в легочную артерию (при небольшом стенозе). Чем больше степень стеноза, тем больше звучность шума и выраженность систолического дрожания, ближе к А2 максимум шума, шире расщепление II тона и тише Р2. При развитии правожелудоч-ковой недостаточности появляются систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана и положительный венный пульс.
Диагностика. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка - от умеренных до резко выраженных, которые хорошо коррелируют со степенью стеноза. Отмечается также гипертрофия правого предсердия. При рентгенологическом исследовании в случае небольшого сужения легочной артерии сердце не увеличено, легочный кровоток не изменен. При клапанном стенозе определяется постстенотическое расширение ствола легочной артерии и ее левой ветви. При более тяжелом пороке и развитии правожелудочковой недостаточности выбухание ствола легочной артерии несколько уменьшается и отмечаются увеличение правых желудочка и предсердия, обеднение легочного сосудистого рисунка и уменьшение аорты. На флебограмме выражена волна "а", а при развитии относительной недостаточности трехстворчатого клапана — волна "v".
Двухмерная эхокардиография не всегда помогает установить локализацию стеноза и оценить его выраженность в связи с частыми затруднениями при визуализации клапана легочной артерии, который хуже всего доступен осмотру. Допплеровское исследование в большинстве случаев позволяет измерить градиент давления в месте препятствия. В неясных случаях диагноз верифицируется с помощью катетеризации сердца и ангиокардиографии с определением степени и места сужения легочной артерии, градиента давления и состояния насосной функции правого желудочка (его КДД).
Дифференциальный диагноз. Небольшой стеноз легочной артерии необходимо дифференцировать с: I) "невинным" венозным шумом; 2) небольшим клапанным и подклапанным стенозом устья аорты; 3) дефектами межпредсердной и 4) межжелудочковой перегородок, которым свойственен сходный шум. В большинстве случаев это несложно с учетом: 1) особенностей шума и II тона; 2) наличия и локализации гипертрофии и дилатации тех или иных полостей; 3) характера легочного сосудистого рисунка.
При декомпенсации порока и появлении цианоза при малейшей физической нагрузке его необходимо отличать от синдрома Эйзенменгера и тетрады Фалло. Для синдрома Эйзенменгера характерны признаки высокой легочной гипертензии — резкий акцент II тона (Р2) и практически полное отсутствие его расщепления, часто шум Грэма Стилла. Больных с тетрадой Фалло отличают одышечно-цианотичные приступы с присаживанием на корточки. Шум обычно менее грубый, сердце не увеличивается, независимо от тяжести поражения. При нагрузке или вдыхании амилнитрита насыщение кислородом артериальной крови резко снижается. Уточнить диагноз помогает двухмерная эходопплеркардиография. В сложных случаях прибегают к катетеризации сердца и ангиокардиографии.
Осложнения. 1. Правожелудочковая недостаточность. Является поздним осложнением умеренного и выраженного стеноза легочной артерии.

  1. Внезапная смерть. Может возникать при выраженной гипертрофии миокарда и малом желудочке.
  2. Инфекционный эндокардит. Отмечается примерно у 5 % больных, однако значительное разрушение клапана обычно не развивается.
  3. Обызвествление клапана и его недостаточность. Могут возникать в зрелом возрасте.
  4. Тромбоз и тромбоэмболия легочной артерии.

Течение и прогноз зависят от выраженности стеноза. При небольшом градиенте симптомы отсутствуют, и порок существенно не ухудшает прогноз. Таких случаев, однако, немного. При умеренном и выраженном стенозе прогноз неблагоприятен. Большинство таких больных умирают в возрасте до 35 лет.
Лечение. Основное лечение хирургическое. Оно показано при появлении первых жалоб и при бессимптомном течении заболевания, когда градиент давления превышает 50 мм рт.ст., то есть при умеренном (50-80 мм рт.ст.) и выраженном (> 80 мм рт.ст.) стенозе. При меньшем градиенте больные не предъявляют жалоб и требуют наблюдения и хирургического лечения при ухудшении состояния.
Риск операции значительно повышается при резком стенозе с синдромом "малого желудочка" и у больных старше 20 лет при выраженных дистрофических и склеротических изменениях в гипертрофированном миокарде. Оптимальный возраст для оперативного лечения — 5—10 лет, однако при выраженном стенозе приходится прибегать к операции раньше. Хирургическое лечение противопоказано при выраженной право-желудочковой недостаточности.
Существует два основных метода хирургического лечения:
1) вальвулотомия, то есть рассечение сросшихся комиссур, и инфунди-булэктомия — иссечение гипертрофированных мышц выходного тракта правого желудочка с применением искусственного кровообращения; 2) баллонная вальвулопластика при катетеризации сердца в последние годы становится методом выбора. Летальность при операциях с применением искусственного кровообращения — около 3 %, при баллонной вальвулопластике — несколько меньше. После вмешательства на клапане может наблюдаться небольшая регургитация крови.
Отдаленные результаты хирургического лечения. Самой частой проблемой у таких больных является развитие правожелудочковой недостаточности. Она связана с остаточным клапанным стенозом, недостаточным иссечением гипертрофированного миокарда в выносящем тракте правого желудочка, образованием на нем обратного тока крови или с глубокой дистрофией гипертрофированного миокарда при слишком поздней операции.

 

 

 

 

 

 

 
© www.cardio-portal.ru 2009 - 2011