Стеноз устья аорты

Стеноз устья аорты представляет собой препятствие изгнанию крови из левого желудочка во время систолы.
Эпидемиология. Сведения о распространенности стеноза устья аорты весьма противоречивы. Его удельный вес среди всех приобретенных пороков сердца варьирует от 5 до 20 % (Б.П.Соколов, 1963; Н.М.Амосов, Я.А.Бендет, 1983; C.Bailey, 1955); 80 % больных составляют мужчины.
Этиологическими факторами являются: 1) врожденная патология; 2) ревматизм; 3) кальциноз створок аортального клапана неизвестной этиологии.
Патологическая анатомия. Хотя врожденный стеноз устья аорты имеется с рождения, в последующие 30 лет он усугубляется вследствие прогрессирующего фиброза и кальциноза. Этому особенно подвержены больные с врожденным двустворчатым аортальным клапаном, который не вызывает существенного сужения устья аорты в детстве. Кроме клапанного, врожденный аортальный стеноз может быть под- и надклапанным, мембранозным, в виде фиброзной диафрагмы. Он может быть обусловлен также резким сужением выносящего тракта левого желудочка вследствие выраженной гипертрофии, преимущественно в базальной части межжелудочковой перегородки, что свойственно обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии.
Ревматический эндокардит приводит к спаиванию комиссур створок клапана, в результате чего, как и при врожденном пороке, они подвергаются постоянной травматизации током крови с последующим развитием фиброза и кальциноза, что постепенно усугубляет сужение устья аорты. В итоге ко времени развития серьезных нарушений гемодинамики аортальный клапан настолько фиброзирован и обызвествлен, что установить этиологию порока (врожденный или ревматический) иногда бывает невозможно.
Идиопатический кальциноз устья аорты с его стенозированием встречается преимущественно у лиц пожилого возраста и обусловлен неспецифическим дегенеративным поражением клапана. Ему особенно подвержен врожденный двухстворчатый аортальный клапан. Сужение устья аорты при этом относительно невелико.
Механизм нарушений гемодинамики. Первичное нарушение гемодинамики обусловлено сужением устья аорты, что создает препятствие изгнанию крови, для преодоления которого левый желудочек должен развивать более высокое систолическое давление. Стеноз прогрессирует относительно медленно, и адекватный МОС обеспечивается за счет постепенного увеличения систолического градиента давления на аортальном клапане. При умеренном стенозе он находится в пределах 20—50 мм рт.ст., а при выраженном достигает 50—100 мм рт. ст. и более в покое и до 200 мм рт.ст. при физической нагрузке.
Вследствие хронической перегрузки сопротивлением и повышения систолического стеночного напряжения развивается гипертрофия левого желудочка. Она является важнейшим механизмом стойкой компенсации нарушений гемодинамики и приводит к нормализации стеночного напряжения. Определенное адаптационное значение имеет и удлинение систолы желудочка.
По мере нарастания гипертрофии с увеличением толщины стенок левого желудочка величина его полости уменьшается. Это обусловлено снижением диастолической податливости желудочка, для более или менее адекватного наполнения которого требуется более высокое давление. Важную компенсаторную роль играет усиление систолы левого предсердия. Все это влечет за собой повышение КДЦ в желудочке при неизмененном или несколько уменьшенном КДО и увеличение амплитуды волны "а" на кривой давления в левом предсердии.
Полная компенсация может сохраняться длительное время — 20—30 лет и даже более. При этом, однако, МОС, неизмененный в покое, не способен в должной мере увеличиваться при физической нагрузке. По мере усугубления стеноза и исчерпания компенсаторных возможностей гипертрофии МОС и систолический градиент начинают снижаться. Развиваются левожелудочковая недостаточность и пассивная венозная легочная гипертензия. При этом еще больше повышается среднее давление в левом предсердии, легочных венах, легочных капиллярах и легочной артерии. Значительного возрастания давления в легочной артерии, однако, не происходит, и гипертрофия правого желудочка не развивается.
Декомпенсации порока способствует возникновение хронической коронарной недостаточности при морфологически неизмененных коронарных сосудах. Она обусловлена, прежде всего, несоответствием между массой миокарда и сетью коронарных артерий, особенно при повышении потребности миокарда в кислороде при физической нагрузке в условиях фиксированного МОС. Определенную роль играют также инжекторный эффект отсасывания крови из устьев коронарных артерий при выбросе крови в аорту с большой скоростью через суженное отверстие и распространение кальциноза на устья коронарных сосудов.
Клиника. Аортальный стеноз становится гемодинамически значимым при сужении клапанного отверстия примерно до 1/3 нормальной величины. Даже выраженный стеноз на протяжении многих лет протекает бессимптомно благодаря способности гипертрофированного левого желудочка генерировать повышенное внутрижелудочковое давление. У многих таких больных жалобы появляются после 40 и даже 60 лет.
Начало заболевания постепенное. Наиболее характерна триада симптомов: 1) одышка, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое; 2) ангинозная боль; 3) головокружение и обмороки. Все они являются относительно поздними симптомами, свидетельствующими о развитии декомпенсации.

  1. Одышка обусловлена повышением давления в легочных капиллярах, которое отражает повышенное КДД в левом желудочке вследствие снижения его диастолической податливости и нарушения систолического опорожнения. Изредка заболевание начинается с приступа сердечной астмы или отека легких при значительной физической нагрузке.
  2. Стенокардитическая боль появляется несколько позже и обусловлена ишемией миокарда в результате несоответствия между повышенной потребностью миокарда в кислороде и уменьшением его доставки. У больных зрелого возраста боль отчасти связана с сопутствующим атеросклеротическим поражением коронарных артерий. Боль вначале отмечается при физической нагрузке, а затем и в покое и имеет характер, типичный для стенокардии.
  3. Головокружение и обмороки возникают обычно при физическом напряжении и могут сочетаться с ангинозной болью. Они иногда проявляются в виде приступов резкой слабости с потемнением в глазах. В их основе лежит острая ишемия мозга вследствие снижения АД при дилатации сосудов работающих мышц и неадекватной вазоконстрикции неработающих в условиях фиксированного МОС. Обмороки в покое имеют иной генез и связаны с резким снижением МОС, обусловленным нарушениями сердечного ритма.

Поскольку МОС в покое долгое время поддерживается на неизмененном уровне, повышенная утомляемость и слабость как признаки снижения МОС развиваются относительно поздно. В претерминальной стадии присоединяются приступы сердечной астмы и отека легких. Легочная гипертен-зия приводит к быстрому развитию признаков правожелудочковой недостаточности и относительной недостаточности трехстворчатого клапана.
Объективное исследование. Изменения кожи (выраженная бледность, ак-роцианоз) появляются лишь в очень поздних стадиях заболевания. Обращает на себя внимание медленный, малый и платообразный артериальный пульс (pulsus tardus, parvus et longus). Отмечается склонность к брадикардии, способствующей улучшению диастолического наполнения левого желудочка, и артериальной гипотензии. При снижении УОС пульсовое АД уменьшается. Повышение систолического АД более 200 мм рт.ст. вследствие сопутствующей симптоматической или эссенциальной артериальной гипертензии исключает значительный стеноз аортального клапана.
При пальпации определяется медленно приподнимающийся, высокий, резистентный верхушечный толчок, который постепенно смещается влево и книзу. В положении больного лежа на левом боку ему может предшествовать толчок левого предсердия при его усиленном сокращении и изгнании крови в неподатливый левый желудочек. В области основания сердца, яремной вырезки и над сонными артериями определяется систолическое дрожание ("кошачье мурлыканье") с эпицентром во втором межреберье справа у края грудины. Оно лучше всего определяется в положении больного сидя с наклоном туловища кпереди при задержке дыхания на выдохе. При развитии левожелудочковой недостаточности со снижением У ОС дрожание резко ослабевает.
Важное диагностическое значение имеют данные аускультации сердца и фонокардиографии.

  1. Систолический шум. Характерный для стеноза устья аорты систолический шум грубый и имеет эпицентр во втором межреберье справа у края грудины. Он хорошо проводится по току крови в область яремной вырезки и на сонные артерии, а также к верхушке сердца. Шум отличается характерным скребущим оттенком и лучше слышен в положении больного сидя с наклоном туловища кпереди. На ФКГ он имеет ромбовидную форму, типичную для шума изгнания, с максимумом примерно в середине систолы. При развитии сердечной недостаточности с уменьшением ударного объема и кровотока через клапан он становится тихим и коротким.
  2. Добавочный тон в период систолы — щелчок открытия аортального клапана. Отмечается на ФКГ через 0,04—0,06 с после I тона и лучше всего слышен у левого края грудины. Он особенно характерен в детском и юношеском возрасте при врожденном стенозе устья аорты, и при развитии кальциноза и малоподвижности створок клапана исчезает.
  3. Слияние А2 с Р2 или, при резко выраженном стенозе, парадоксальное расщепление II тона (Р2А2) в зависимости от степени удлинения систолы левого желудочка.
  4. Ослабление А2, вплоть до его отсутствия. Обусловлено тугопод-вижностью фибротизированных и обызвествленных створок клапана.
  5. IV тон. Связан с гипертрофией левого желудочка и повышением его КДЦ. При дилатации желудочка и развитии левожелудочковой недостаточности появляются III тон и акцент Р2.

Диагностика. На ЭКГ выражены признаки гипертрофии левого желудочка и его перегрузки в виде депрессии сегмента ST и появления глубоких отрицательных зубцов Г в левых грудных отведениях, I и aVL. Гипертрофия межжелудочковой перегородки приводит к нарушению роста зубцов R в грудных отведениях, что можно ошибочно расценить как признаки Рубцовых изменений после перенесенного крупноочагового инфаркта миокарда. Изменения деполяризации могут иметь также ишемическое происхождение. При выраженной дистрофии миокарда и распространенном миокардиосклерозе отмечается блокада левой ножки пучка Гиса или ее передне-верхней ветви. Распространение кальциноза на межжелудочковую перегородку и проводящую систему сердца может приводить к развитию атриовентрикулярной блокады различной степени. В поздних стадиях появляются признаки гипертрофии левого предсердия (P-mitrale).
Рентгенография грудной клетки. Вследствие концентрического характера гипертрофии левого желудочка на протяжении многих лет изменения размеров и формы сердца не происходит. Может отмечаться лишь закругление гипертрофированной верхушки. При выраженном стенозе развивается пост-стенотическое расширение восходящей части аорты. Важное диагностическое значение имеет выявление кальциноза аортального клапана. Его отсутствие у взрослых практически исключает значительное сужение устья аорты. В поздних стадиях при декомпенсации либо присоединении недостаточности аортальных клапанов левый желудочек расширяется, и сердце приобретает характерную аортальную форму. Появляются признаки венозного застоя в легких, увеличение левого предсердия, легочной артерии и правых отделов сердца.
Для сфигмограммы характерны замедленный подъем кривой с зазубренностью ее восходящей части в виде петушиного гребня, платообразная вершина, сглаженность дикротической волны. Отмечается удлинение периода изгнания (ПИ) из левого желудочка пропорционально выраженности стеноза и укорочение периода предызгнания, т.е. изоволюмического сокращения (ППИ) с уменьшением их соотношения — индекса ППИ/ПИ, который нормализуется только в поздних стадиях порока при развитии левоже-лудочковой недостаточности. При этом вследствие снижения пульсового давления амплитуда сфигмограммы уменьшается.
При эхокардиографии определяются признаки выраженной гипертрофии левого желудочка — увеличение толщины его задней стенки и межжелудочковой перегородки. Очень характерно утолщение, уплотнение и снижение подвижности створок аортального клапана вследствие грубого фиброза и кальциноза, которые являются обязательным признаком порока у лиц старше 25 лет. При развитии декомпенсации полость левого желудочка расширяется и систолическая экскурсия миокарда уменьшается. Доп-плерэхокардиография позволяет измерить систолический градиент давления на аортальном клапане. Эхокардиография имеет важное значение для дифференциальной диагностики клапанного стеноза устья аорты от под- и надклапанного и обструктивной гипертрофической кардиомиопа-тии, а также для диагностики сопутствующих пороков митрального клапана и аортальной регургитации.
Катетеризация сердца и ангиокардиография показаны всем больным, у которых по данным клинического и неинвазивного обследования диагностирован выраженный стеноз устья аорты, для окончательного решения вопроса о целесообразности хирургического лечения. При этом часто выполняют и коронарографию для оценки проходимости коронарных артерий. Определяют: 1) градиент систолического давления между левым желудочком и аортой, который уточняет данные допплерэхокардиографии и является единственно надежным способом оценки выраженности стеноза; 2) функциональное состояние левого желудочка (его КДД, КДО, ФВ, У ОС, МОС); 3) точную локализацию препятствия изгнанию крови, диаметр восходящей части аорты, наличие сопутствующих пороков и их выраженность.
Дифференциальная диагностика. Систолический шум изгнания во втором межреберье справа или в третье м-четвертом межреберье слева у края грудины может иметь различное происхождение. В подростковом и юношеском возрасте при бессимптомном течении заболевания прежде всего необходимо проводить дифференциальную диагностику с клапанным стенозом   устья   легочной   артерии, при котором систолический шум хорошо слышен над аортой и часто сопровождается систолическим тоном изгнания. Его отличительные признаки представлены ниже. У такого же контингента больных систолический шум изгнания над областью выслушивания аортального клапана может проводиться с сосудов шеи, где он образуется при гиперкинетическом синдроме вследствие ускорения кровотока. Установить его причину позволяет тщательная аус-культация в области шеи, где он более громкий и может исчезать при прижатии подключичной артерии к I ребру в надключичной ямке.
Необходимо иметь в виду, что у некоторых больных смитральной недостаточностью, особенно при разрыве хорды его передней створки, шум может хорошо проводиться на основание сердца и носить характер раннего систолического шума. Даже при отсутствии данных эхокардио-графии поставить правильный диагноз помогают тщательная аускульта-ция, фонокардиография и рентгенологическое исследование.
Систолический шум изгнания в проекции аортального клапана вследствие его относительного стеноза при дилатации аорты часто определяется при ее атеросклеротическом поражении, артериальной гипертензии, сифилитическом аортите. Против органического стеноза устья аорты в подобных случаях свидетельствуют непродолжительность шума, отсутствие дрожания, характерных для стеноза изменений II тона, пульса и признаков кальциноза клапана.
Значительную сложность для интерпретации представляет иногда систолический шум изгнания с эпицентром ближе к верхушке или в третьем-четвертом межреберье слева у края грудины. Он может отмечаться при трех заболеваниях: обструктивной гипертрофической кардиомиопатии и реже — клапанном стенозе устья аорты и неревматической митральной недостаточности (разрыве сухожильной хорды). Дифференциально-диагностические признаки обструктивной гипертрофической кардиомиопатии   представлены нас. 240.
Диагноз клапанного стеноза устья аорты ставят на основании: 1) характерного систолического шума изгнания с эпицентром во втором межреберье справа, который проводится на сосуды шеи и сопровождается дрожанием, ослаблением А2; 2) выраженной гипертрофии левого желудочка на ЭКГ; 3) замедления подъема и зазубренности восходящей части кривой артериального лульса; 4) кальциноза аортального клапана при рентгенологическом исследовании (у взрослых); 5) фиброза и кальциноза аортального клапана и выраженной гипертрофии левого желудочка по данным эхо-кардиографии. Он подтверждается с помощью допплерэхокардиографии (градиент давления на аортальном клапане) и при катетеризации сердца.
О выраженности стеноза свидетельствуют: 1) характерные жалобы; 2) изменения артериального пульса и АД, резкое удлинение периода изгнания левого желудочка на сфигмограмме; 3) максимум шума во второй половине систолы на ФКГ; 4) слияние А2 с Р2 или парадоксальное расщепление II тона; 5) выраженная гипертрофия левого желудочка или блокада левой ножки пучка Гиса на ЭКГ. Наиболее точным критерием является градиент систолического давления на клапане свыше 50 мм рт.ст. по данным допплерэхокардиографии и катетеризации сердца.
При определении этиологии стеноза устья аорты при отсутствии убедительного ревматического анамнеза в пользу его ревматического происхождения может свидетельствовать наличие сопутствующих пороков - аортальной недостаточности и поражения митрального клапана.
Осложнениями заболевания являются:

  1. нарушения ритма и внезапная сердечная смерть. Не менее 25 % больных со стенозом устья аорты умирают внезапно. Как правило, это пациенты, у которых имеются характерные симптомы порока, нередко перенесшие протезирование аортального клапана. В большинстве случаев внезапная смерть обусловлена фатальными желудочковыми аритмиями, возникновению которых способствуют ишемия и фиброз миокарда;
  2. острая и хроническая левожел уд очковая недостаточ
    ность. Развивается на относительно поздней стадии заболевания и яв
    ляется самым важным показанием к хирургическому лечению;
  3. инфаркт миокарда. Даже при наличии неизмененных коронарных артерий длительная ишемия миокарда может вызывать субэндокарди-альный инфаркт. При сопутствующем коронарном атеросклерозе может возникать инфаркт миокарда с зубцом (?;
  4. атриовентри кулярная блокада. Возникает сравнительно редко, но может быть причиной внезапной смерти;
  5. инфекционный эндокардит. Встречается значительно реже, чем при недостаточности митрального клапана, — примерно у 2 % больных;
  6. системные эмболии кусочками кальция с клапана. Отмечаются нечасто. Могут вызывать инсульты и нарушения зрения.

Течение. Стеноз устья аорты — наиболее хорошо компенсируемый порок сердца, который десятилетиями протекает бессимптомно, и больные умирают часто после 60 лет. После возникновения симптомов смерть наступает, однако, в течение нескольких лет в основном от сердечной недостаточности.
Лечение. При значительном стенозе даже при бессимптомном течении заболевания необходимо исключить тяжелую физическую нагрузку. Роль медикаментозной терапии в лечении этого заболевания относительно невелика, так как в легких случаях она не требуется, а в тяжелых неэффективна. Всем больным показана профилактика инфекционного эндокардита. Терапия симптоматическая. При сердечной недостаточности рекомендуют ограничение соли, сердечные гликозиды, мочегонные средства и периферические вазодилататоры. Мочегонные средства назначают с осторожностью во избежание снижения ОЦК и МОС. Венозные вазодилататоры — нитраты — оказывают хорошее антиангинальное действие, но относительно малоэффективны при сердечной недостаточности. Применение артериолярных вазодилататоров (ингибиторов АПФ, гидралазина и др.) лимитируется артериальной гипотензией. При стенокардии хороший эффект дают также р-адреноблокаторы и антагонисты кальция. Антикоагулянты применяют только у больных с механическими протезами клапана.
Как и при других пороках, единственно действенным способом лечения является хирургический, который включает: 1) оперативную вальву-лотомию; 2) чрескожную баллончиковую аортальную вальвулопластику; 3) протезирование аортального клапана. Основным показанием является наличие выраженного стеноза, то есть градиента систолического давления на клапане свыше 50 мм рт.ст. при нормальном МОС. Необходимо учитывать, что с уменьшением МОС при той же площади отверстия градиент давления снижается. Хирургическая коррекция противопоказана при тяжелой бивентрикулярной сердечной недостаточности.
Вальвулотомия иособенновальвулопластика являютсяпал-лиативными операциями. Достигаемое клиническое и гемодинамическое улучшение обычно нестойкое, и в отдаленный период развивается ресте-ноз, который в течение 10—20 лет требует имплантации искусственного клапана. Вальвулотомию производят в большинстве случаев по "открытой" методике. Она заключается в рассечении сросшихся комиссур клапана под контролем зрения при пережатой аорте в условиях искусственного кровообращения. Рекомендуется при наличии гемодинамически значимого стеноза и относительно удовлетворительной функции миокарда, как при симптоматичном, так и бессимптомном течении заболевания при отсутствии кальциноза клапана.
У большинства взрослых больных с обызвествленным аортальным стенозом необходимо протезирование аортального клапана. В связи с тем что у таких больных может сохраняться хорошее самочувствие неопределенно долго, а также учитывая более высокую хирургическую летальность и риск поздних осложнений, связанных с протезом, операцию откладывают до появления клинических проявлений болезни. При бессимптомном течении заболевания требуется систематическое клиническое наблюдение и обследование с помощью эхокардиографии и других неинва-зивных методов для своевременного выявления прогрессирования сужения отверстия и усугубления дисфункции левого желудочка. Такая тактика отличается от принятой у больных с митральным стенозом, когда операцию рекомендуют только при отсутствии эффекта от медикаментозной терапии. Целесообразность более ранней операции при симптоматичном течении стеноза устья аорты обусловлена высоким риском внезапной смерти, быстротой развития необратимого поражения миокарда и лучшими ближайшими и отдаленными результатами протезирования аортального клапана, чем митральн >го. Используют гомо- и гетеропротезы, шаровые клапаны Старра—Эдвардса, низкопрофильные двухстворчатые клапаны St. Jude и дисковые. В отличие от искусственных моделей гомо- и гетеропротезы не требуют назначения непрерывной антикоагулянтной терапии после операции. Хирургическая летальность зависит от выраженности порока и состояния миокарда и составляет около 6—8 %. Хирургическую коррекцию желательно выполнять до развития выраженной левожелудочковой недостаточности, которая значительно повышает летальность (до 15 % и более) и ухудшает функциональные результаты в отдаленный период из-за миокардиальной недостаточности. Тем не менее, в связи с крайне неблагоприятным прогнозом при консервативном ведении таких больных часть из них все же целесообразно оперировать. В случае выявления при корона-рографии сопутствующей ИБС одновременное протезирование аортального клапана и хирургическая реваскуляризация миокарда — аортокоро-нарное шунтирование — позволяют получить хороший гемодинамический и клинический эффект.
Чрескожную вальв улопластику производят с помощью зонда с раздуваемым баллончиком на конце, который вводят в просвет аортального клапана путем пункции бедренной артерии. Она позволяет иногда значительно уменьшить выраженность симптомов и улучшить переносимость физической нагрузки у больных с критическим (менее 1 см2) стенозом. Баллонная вальвулопластика обеспечивает, однако, относительно небольшое — около 1 см2 — расширение клапанного отверстия и сопряжена с высокой частотой рестеноза — до 40 % к концу первого года. В связи с этим она показана в качестве паллиативной меры, особенно пожилым больным с резким кальцинированным стенозом и высоким риском радикальной коррекции вследствие тяжелой сердечной недостаточности или внесердечной патологии, либо больным детского и юношеского возраста с врожденным пороком, чтобы выиграть время перед имплантацией искусственного клапана.

Прогноз. Как показали результаты нескольких неконтролируемых ретроспективных исследований (T.Kelly и соавт., 1988; P.Pellikka и соавт., 1990), внезапная смерть при бессимптомном течении стеноза устья аорты отмечается крайне редко. В связи с этим такие больные, как правило, не подлежат хирургическому лечению. После появления симптомов заболевания продолжительность жизни не превышает в среднем 4 лет, причем в 50 % случаев смерть наступает в течение первых 2 лет. Неоперированные больные умирают в среднем через 3 года после возникновения обмороков и ангинозной боли, через 2 года — после появления одышки и через 4 мес — после первого отека легких. Это является существенным отличием стеноза устья аорты от митрального стеноза, при котором выживаемость после появления жалоб превышает 10 лет.
Отдаленные результаты хирургического лечения по сравнению с протезированием клапанов по поводу всех других пороков сердца наилучшие. Десятилетняя выживаемость после протезирования аортального клапана составляет около 60—65 %. Длительные наблюдения свидетельствуют о надежной работе искусственных клапанов в течение 10—15 лет.

 

 

 

 

 

 
© www.cardio-portal.ru 2009 - 2011