Тетрада Фалло

Тетрада Фалло включает в себя 4 анатомических признака:

  1. стеноз легочной артерии - клапанный и в большинстве случаев также подклапанный, мышечный (инфундибулярный);
  2. высокий больших размеров дефект межжелудочковой перегородки, верхний край которого образован створками аортального клапана;
  3. декстропозицию аорты, то есть смещение устья аорты таким образом, что она как бы сидит верхом на межжелудочковой перегородке, и получает кровь из обоих желудочков;
  4. гипертрофию правого желудочка.

При наличии дополнительно открытого овального окна или дефекта межпредсердной перегородки с право-левым сбросом крови порок называется пентадой Фалло.
Механизм нарушений гемодинамики. Характер первичных нарушений гемодинамики определяется выраженностью стеноза легочной артерии. От него зависит направление сброса крови, но не систолическое давление в правом желудочке, которое из-за больших размеров дефекта всегда равно давлению в левом желудочке и аорте.
При выраженном стенозе легочный кровоток снижен. Значительная часть крови сбрасывается из правого желудочка в аорту, где она подмешивается к артериальной крови из левого желудочка и обусловливает развитие цианоза. Сброс крови справа налево особенно увеличивается при физической нагрузке, когда венозный приток крови к сердцу значительно возрастает, а кровоток через легкие практически не увеличивается из-за стеноза легочной артерии. При этом весь избыток крови, поступающей в правые отделы сердца, сбрасывается в аорту, что приводит к увеличению доли "венозной примеси". Насышение гемоглобина кислородом в артериальной крови может снижаться до 60 %.
Если стеноз легочной артерии умеренный, то в покое сброс крови через дефект межжелудочковой перегородки происходит слева направо, и легочный кровоток оказывается увеличенным, а цианоз отсутствует. Такая тетрада Фалло получила название белой. При физической нагрузке приток крови к сердцу возрастает, а легочный кровоток из-за стеноза легочной артерии не изменяется. Избыток венозной крови сбрасывается в аорту, что сопровождается появлением цианоза.
Компенсация нарушений гемодинамики осуществляется прежде всего за счет гипертрофии функционально отягощенного правого желудочка. Из-за широкого сообщения между желудочками и декстропозиции аорты давление в правом желудочке не может превысить давление в аорте и таким образом не достигает столь высокого уровня, как при изолированном стенозе легочной артерии. Вследствие этого гипертрофия правого желудочка менее выражена, а полость его не достигает столь малых размеров.
Внесердечная компенсация нарушений гемодинамики включает: а) развитие полицитемии с увеличением количества эритроцитов до (1—8)* 1012/л и гемоглобина до 250 г/л, что способствует повышению содержания кислорода в крови; б) образование анастомозов между бронхиальными артериями и системой легочных артерий. В результате в малый круг кровообращения дополнительно поступает и оксигенируется кровь из аорты.
Нарушения компенсации проявляются: 1) недостаточностью гипертрофированного правого желудочка; 2) нарушением функции органов, находящихся в условиях гипоксии, в том числе миокарда желудочков с развитием застойной сердечной недостаточности; 3) нарушением функции органов, обусловленным тромбозами вследствие полицитемии.
Необходимо подчеркнуть, что состояние гемодинамики при тетраде Фалло у каждого больного весьма динамично и может меняться в зависимости от величины ОПСС. Так, при повышении АД систолическое давление в правом желудочке увеличивается, и легочный кровоток возрастает. Наоборот, снижение ОПСС, как и физическая нагрузка, приводит к увеличению право-левого шунта. Подвержена колебаниям и выраженность препятствия изгнанию крови из правого желудочка. При инфунди-булярном (мышечном) стенозе усиление сокращений миокарда правого желудочка или внезапное уменьшение его наполнения при снижении венозного притока вызывает еще большее сужение выносящего тракта и увеличение градиента давления в нем, а следовательно, - сброса венозной крови в аорту. Полагают, что этот механизм лежит в основе характерных для больных с тетрадой Фалло одышечно-цианотичных приступов, что подтверждается и эффективностью их лечения р-адреноблокаторами.

Клиника. Проявления заболевания определяются выраженностью стеноза легочной артерии и направлением сброса крови. Основной жалобой больных является одышка при физической нагрузке вследствие артериальной гипоксемии. Для "синей" тетрады очень характерны гипоксические, или цианотические, приступы, которые проявляются резкой одышкой, усугублением цианоза, иногда обмороками и судорогами, и могут закончиться летальным исходом. Эти приступы можно предотвратить присажи-ванием на корточки или переходом в коленно-локтевое положение, чем регулярно пользуются больные. Присаживание на корточки уменьшает цианоз вследствие увеличения легочного кровотока путем повышения ОПСС и системного венозного возврата. В анамнезе — цианоз с раннего детства, который в большинстве случаев впервые появляется в возрасте 3-6 мес и даже позже.
При осмотре обращают на себя внимание заметное отставание в физическом развитии, диффузный цианоз, вплоть до "чернильного", и "барабанные палочки". Время появления и выраженность этих признаков, обусловленных артериальной гипоксемией, зависят от степени стеноза легочной артерии. У левого края грудины пальпируется пульсация гипертрофированного правого желудочка, а у части больных также систолическое дрожание во втором-третьем межреберье. Признаки правожелудочковой недостаточности в детстве отмечаются очень редко и начинают появляться у взрослых, чему способствует развитие недостаточности клапана легочной артерии и системной артериальной гипертензии.

Основными аускультативными признаками тетрады Фалло являются: 1) систолический шум с эпицентром во втором-третьем межреберье слева у грудины: 2) резкое ослабление и запаздывание Р2, который часто не слышен, и II тон представлен одним А2. Систолический шум обусловлен подклапанным и клапанным стенозом легочной артерии и представляет собой относительно короткий шум изгнания. Чем менее выражен стеноз, тем больше легочный кровоток и громче и продолжительнее шум. При относительно небольшом стенозе он сопровождается систолическим дрожанием. Во время цианотических приступов шум ослабевает или исчезает. Вследствие больших размеров дефекта межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло он не вызывает появления шума. У взрослых больных могут определяться также протодиастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии после Р2 вследствие развития их кальциноза. У части пациентов выслушивается шум аортальной регургитации (после А2) в правый желудочек. Она способствует развитию правожелудочковой недостаточности, дилатации правого желудочка и появлению шума относительной недостаточности трехстворчатого клапана.
Диагностика. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии правых желудочка и предсердия При рентгенологическом исследовании сердце, как правило, не увеличено и имеет характерную аортальную конфигурацию в виде сабо (деревянного башмачка) с приподнятой кверху верхушкой за счет увеличения правого желудочка и вогнутостью в области легочного ствола. Так как преобладает подклапанный (мышечный) стеноз легочной артерии, ее постстенотическое расширение встречается редко. Чем выра-женнее стеноз, тем более заметна дута аорты. Легочный сосудистый рисунок ослаблен или не изменен.
При двухмерной эхокардиографии с допплеровским исследованием хорошо видны все анатомические признаки порока и увеличение правого желудочка при малоизмененных размерах правого предсердия.
Подтвердить диагноз позволяет катетеризация сердца, при которой определяются следующие признаки: 1) градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией; 2) давление в правом желудочке равно давлению в аорте; 3) давление в легочной артерии умеренно снижено или не изменено; 4) признаки шунтирования крови на уровне желудочков. Правосторонняя вентрикулография помогает уточнить морфологию выносящего тракта правого желудочка, наличие дефекта межжелудочковой перегородки и направление сброса крови через него.
При лабораторном обследовании выявляют полицитемию и снижение насыщения гемоглобина артериальной крови кислородом до 70-90 %.
Дифференциальную диагностику у взрослых при "синей" тетраде Фалло проводят в основном с синдромом Эйзенменгера и хроническим легочным сердцем, а при "белой" — с изолированным стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки (см. выше).
Диагноз тетрады Фалло ставят на основании характерной "тетрады" признаков: 1) центральный цианоз; 2) систолический шум изгнания над легочной артерией; 3) II тона, представленного одним А2; 4) гипертрофии правого желудочка на ЭКГ. Он верифицируется с помощью двухмерной эхо кардиографии и катетеризации полостей сердца.
Основными осложнениями и причинами смерти являются:

  1. правожелудочковая недостаточность, которая встречается довольно редко и появляется поздно, обычно при развитии предсердных нарушений ритма;
  2. осложнения, связанные с артериальной гипоксемией, прежде всего повреждение коры большого мозга, вплоть до летального исхода во время цианотических приступов;
  3. осложнения, связанные с полицитемией и повышением вязкости крови. Наиболее частыми и тяжелыми среди них являются тромбоз мозговых вен и парадоксальная тромбоэмболия мозговых артерий. Как и при синдроме Эйзенменгера, встречаются и абсцессы мозга, в отношении которых должна быть настороженность при возникновении жалоб на головную боль и повышение температуры тела. Мозговые осложнения наблюдаются у 5 % больных с тетрадой Фалло;
  4. инфекционный эндокардит.

Течение заболевания и прогноз зависят от выраженности стеноза легочной артерии и в основном неблагоприятны. Тем не менее, тетрада Фалло является самым распространенным "синим" ВПС у взрослых. Хотя у отдельных больных продолжительность жизни может превышать 40 лет, подавляющее большинство умирают в возрасте до 20 лет. При "белых" формах прогноз лучше. С возрастом инфундибулярный стеноз может прогрессировать вследствие нарастания гипертрофии, что влечет за собой уменьшение притока крови к легким. Одновременно возрастает право-левый шунт, приводя к появлению цианоза, "барабанных палочек" и полицитемии.
Лечение. Идеальной является радикальная коррекция тетрады Фалло в условиях искусственного кровообращения. Оперативное лечение показано   практически во всех случаях порока. При тяжелых формах (значительное ограничение физической активности, частое присажива-ние на корточки и цианотические приступы, гемоглобин 200 г/л и более), особенно в возрасте до 5 лет, в качестве предварительного этапа выполняют паллиативную операцию наложения анастомоза между аортой и легочной артерией. Существует несколько вариантов таких операций. Метод Blalock—Taussig состоит в анастомозировании подключичной и легочной артерий, операция Potts — в наложении анастомоза между нисходящей частью аорты и левой легочной артерией и операция Waterson - в наложении анастомоза между восходящей частью аорты и правой легочной артерией. Создание такого подобия протока Боталло позволяет увеличить легочный кровоток, приводит к уменьшению гипоксии, цианоза и улучшению физического состояния больных. В ряде случаев при сложных анатомических вариантах порока эта операция становится конечным этапом хирургического лечения.
Взрослым больным показана только радикальная коррекция, так как сам факт достижения такого возраста свидетельствует об относительной "легкости" порока. Летальность при радикальной коррекции у взрослых ниже, чем у детей, и составляет в настоящее время около 10 %.
Медикаментозная терапия одышечно-цианотических приступов включает придание больным коленно-локтевого положения, введение морфина и ингаляции кислорода. Для предотвращения приступов в плановом порядке с осторожностью во избежание артериальной гипотензии назначают р-адреноблокаторы. При выраженной полицитемии проводят кровопускания с возмещением ОЦК плазмозаменителями. Показана профилактика инфекционного эндокардита.
Отдаленные результаты хирургического лечения. Даже паллиативная операция дает разительное клиническое улучшение. Несмотря на исчезновение жалоб, часто сохраняется систолический шум из-за остаточного ин-фундибулярного или клапанного стеноза в выносящем тракте правого желудочка. Могут появляться признаки небольшой недостаточности клапана легочной артерии или аорты.

 

 

 

 

 

 
© www.cardio-portal.ru 2009 - 2011